1.吸氧及高壓氧艙:1988年,Cotes等注意到肝硬化患者的低氧血癥可通過吸氧(100%O2)來糾正。以後,許多人的觀察證明,肝硬化病人的低氧血癥可以通過吸氧完全或部分糾正。同時,氧療還有助於肺內分流的鑑別診斷:吸氧後若PaO2恢復,則為肺內血管擴張(IPVD);部分改善者,肺內解剖分流和功能分流可能同時存在;無效者,則可能是肺內動-靜脈瘻。目前認為:一旦確立診斷,應儘早給予治療,糾正低氧血癥,病情較輕的早期,甚至處於低氧血癥臨界值(PaO2為8~9kPa)伴有腹水的患者,活動時甚至睡眠狀態下其血紅蛋白飽和度仍可能小於85%,即需要給氧,可給予2~3L/min,鼻導管給氧,改善低氧血癥,隨著病情的發展氧流量需逐步增加,必要時氣管內給氧,後期病人可使用呼吸機加壓給氧或高壓氧艙給氧。對於病情較重者單純氧療效果並不明顯。
2.血管活性藥物治療:血管活性藥物治療是肝肺綜合徵患者內科治療研究最多的,但由於其發病機制目前尚未闡明,原發性肝病又難以逆轉等諸多因素的影響,因此藥物治療的臨床療效尚難肯定。常用藥物有:
(1)阿米三嗪(烯丙哌三嗪):最初由Krowka等於1987年臨床試用該藥,認為可通過增加肺血管張力而改變肺通氣/血流比例,僅使1例肝肺綜合徵患者的缺氧症狀改善、PaO2上升>1.33kPa(10mmHg)。其餘4例無明確療效。但在動物實驗和慢性阻塞性肺疾患者中應用認為可改善通氣/血流比例。
(2)生長抑素及其類似物:該類藥物能阻斷神經肽對肺血管的擴張作用,並可抑制高血糖素的產生。Salem等曾報道了一例應用奧曲肽(Octreotide)可使肝硬化並嚴重低氧血癥患者PaO2迅速改善,併成功地進行了肝移植。但Krowka及Schwarty等的研究表明該類藥物對肝肺綜合徵患者治療效果並不明顯。理論上講,該藥可阻斷神經肽對肺血管的擴張作用,也有資料顯示奧曲肽可阻斷類癌轉移綜合徵的症狀。其臨床療效尚需進一步研究證實。Song等發現用長效阿司匹林治療也有一定療效。
(3)前列腺素抑制藥:可抑制肺內前列腺素E2a的合成,減輕後者對肺血管床的擴張作用,提高肺損傷動物的動脈血氧合作用。Shijo等應用吲哚美辛治療肝肺綜合徵患者,可使PaO2上升,肺泡-動脈氧壓差下降。需臨床進一步研究應用證實。