1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素e1等可影響止血凝血機能的藥物，以防加重出血。
2、口服避孕藥，如複方炔諾酮等，可使月經過多及持續時間延長的症狀顯著改善。
3、纖溶抑制物如6-氨基己酸(eaca)每日口服4～5g，每6小時一次，可減輕粘膜出血，對月經過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。
4、輸新鮮血補充缺乏的因子ⅷ，為有效的止血措施。輸血後ⅷ∶c在12～24小時內逐漸升高，使出血傾向得到控制，但血小板瑞斯托黴素聚集作用及ⅷ r∶ag在輸血完畢後即迅速降低，所以輸血對三者的效應不相一致。嚴重病例應補充冷沉澱製劑，劑量為30～50u/kg，每24～48小時注射一次，有良好的療效。因子ⅷ濃縮製劑中缺少與vw因子活性有關的高分子聚合物，所以不能糾正出血缺陷，故不作為首選藥物。
5、ddavp(1-去氨基-8-d精氨酸加壓素)是人工合成的抗利尿激素的同類物，經靜脈注射一定劑量後，血漿因子ⅷ活性可明顯增高，用於治療輕症或中、重度病例，但對嚴重病例無效。慢速靜脈注射給藥劑量為0.3～0.5μg/kg，溶於20～30ml生理鹽水，因可激活纖溶系統，需與止血環酸，eaca合用。可使因子ⅷ(ⅷ ∶c及ⅷr∶ag)的水平提高2～3倍，注射後30～60分鐘達到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術出血。為維持因子ⅷ濃度最初2～4天內每 8～12小時1次，經鼻腔內滴入的劑量為0.25ml(每ml含1300μg)，每日2次。副作用有暫時性面部潮紅及水滯留。
6、手術。本病原則上應避免手術，必需手術時應在術前及術後輸注新鮮血，血漿或因子ⅷ濃縮物，以補充缺乏的因子。
