一，病史及症狀：
1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性損害的症狀並存為特點。
3.球麻痺症狀，後組顱神經受損則出現構音不清，吞嚥困難，飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
二，體檢發現：
顱神經：除球麻痺外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩等，上肢多見遠端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌，骨間肌為著，同時伴有肌束顫動，感覺正常，雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，雙側病理反射陽性，呼吸肌受累則出現呼吸困難。
三，輔助檢查：
1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽鹼酯酶增高。
3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。
4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。
