血友病甲的臨床診斷與治療

　　臨床診斷

　　理論推斷

　　根據病史、出血症狀和家族史，即可考慮為血友病，進一步確診須作有關實驗室檢查。

　　實驗室檢查

　　血友病甲驗室檢查的特點是：

　　①凝血時間延長(輕型者正常);

　　②凝血酶原消耗不良;

　　③活化部分凝血活酶時間延長;

　　④凝血活酶生成試驗異常。

　　基因診斷

　　利用分子生物學技術，發現血友病患者基因突變位點和形式，並可於產前進行胎兒基因診斷。

　　治療

　　預防出血

　　自由養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，儘可能避免肌肉注射。

　　局部止血

　　表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷於傷口處。早期關節出血者，宜臥床休息，並用夾板固定肢體，放於功能位置，亦可用局部冷敷，並用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關節畸形。嚴重關節畸形可用手術矯形治療。

　　替代療法

　　目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平。使用的製劑有：

　　因子Ⅷ和因子Ⅸ製劑

　　冷沉澱物

　　凝血酶原複合物

　　輸血漿或新鮮全血

　　約15%血友病甲患者經反覆因子Ⅷ 替代治療後，出現抗因子Ⅷ抗體。這種患者治療方法是：

　　①增加因子Ⅷ 劑量達原劑量一倍以上;

　　②活化因子Ⅶ (Ⅶ a)或活化凝血酶原複合物;

　　③大劑量丙種蛋白靜脈輸注;

　　④免疫抑制劑，如環磷酰胺;

　　⑤用鏈球菌蛋白A吸附抗體。

　　藥物治療

　　(1)1-脫氧-8-精氨酸加壓素(DDAVP)

　　(2) 性激素

　　基因治療

　　正在進行動物實驗和臨床前期驗證。

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