血液檢查:間質性肺病肺泡結構中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無關聯,許多患者血沉增速,或血液免疫球蛋白增高,與肺纖維化亦無密切關聯。有些患者血清中可查到免疫複合體,是從肺臟產生而溢出的。有一部分患者類風溼因子、抗核抗體陽性,部分患者血清出現抗肺膠原抗體。動脈血氣分析:由於潮氣量減低,呼吸頻率增高,呼吸淺速,肺泡通氣量不足,導致通氣/血流比例降低,發生低氧血癥,但動脈血二氧化碳分壓正常。運動後血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查:應用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉,以生理鹽水衝入灌洗,獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細胞學和非細胞成分的測定。本法具有以下優點:
①灌洗液的細胞學檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結構中的炎性和效應細胞的類型與數目。
②各種間質性肺病的診斷與鑑別診斷。非吸菸人灌洗液的細胞總數為(0.2~0.5)×10E4/ml 其中肺泡巨噬細胞佔85%~90%,淋巴細胞約佔 10%,中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅佔1%以下,細胞總數多由肺泡巨噬細胞的增加而增加,而細胞種類的變化在ILD 時有診斷意義。
如過敏性肺泡炎、結節病、慢性鈹肺時淋巴細胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質纖維化時也可見淋巴細胞增加。而細菌性肺炎、氣道感染以及ARDS 時嗜中性粒細胞增加。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時可出現淋巴細胞、粒細胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T 細胞佔70%~80%,B 細胞佔10%~20%,而ILD 中的結節病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T 細胞增加。一直想用標記T 細胞亞群或T 細胞、B細胞的活化程度解釋ILD 的活動性和預後。僅見結節病時T細胞數及活化 T 細胞數的增加與病情的進展情況相關。
此外在特發性肺間質纖維化時活化的B 細胞增加則提示病情的進展,淋巴細胞增多則對激素治療效果較好,其預後也較好。
輔助檢查
胸部X線檢查
診斷間質性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影,密度增高如磨砂玻璃樣,由於早期臨床症狀不明顯,患者很少就診,易被忽略,病情進一步進展,肺野內出現網狀陰影甚至網狀結節狀陰影,結節1~5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變,呈蜂窩肺,肺體積縮小,膈肌上抬,葉間裂移位,發展至晚期則診斷較易,但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質性肺纖維化,但胸部X 線檢查卻正常,因此X 線檢查對肺泡炎不夠敏感,且缺乏特異性。肺部CT 或高分辨CT:對肺組織和間質更能細緻顯示其形態結構變化,對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值,CT 影像的特點包括結節影,支氣管血管壁不規則影,線狀影和肺野的濃度等四種影像,結節可出現在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細靜脈和支氣管血管壁的不規則影處。同樣支氣管血管壁不規則出現於小葉中心,支氣管動脈和靜脈及細靜脈的周圍。高分辨CT 影像對間質性肺病的診斷明顯優於普通X 線胸片,對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT 影像在判定常以周邊病變為主的ILD 具有獨特的診斷價值。
肺功能檢查
此項檢查僅是功能的診斷,而非病理診斷,在早期階段,肺功能檢查可以完全正常,當病情進展才可能出現肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少,隨之肺總量也減少。第1s 時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現明顯升高,如已達到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙,其V50、V25均降低ILD形成纖維化後而出現 V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現氣體交換功能障礙,如彌散功能(DLCO)較早期即有降低,一旦X 線胸片發現間質性改變,DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關性,在病變輕微者極差,病情嚴重者相關性較好。凡肺功能嚴重損害者,肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中,容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化,僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對於ILD 的早期診斷與判定預後是非常有用的,特別是動態觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標。至於肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD 的療效,有不同的看法,僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。
肺活檢
肺活檢是診斷ILD 的最好程序,當病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學、感染病學等檢查得不出推斷性的診斷時,要進行肺活檢。肺活檢分為兩種①應用纖維支氣管鏡做肺活檢,其優點為操作簡便,安全性高,可作為常規檢查,且便於複查。學者認為,纖維支鏡所取的肺組織過小,(50U 表示陽性。70%的特發性肺纖維化67Ga 指數>50U。