你對脊髓拴塞綜合徵瞭解多少？

　　脊髓栓系綜合徵 （tethered cord syndrome, TCS）是指由於先天或後天的因素使脊髓受牽拉、圓錐低位、造成脊髓出現缺血、缺氧、神經組織變性等病理改變，臨床上出現下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經損害的症候群。TCS可於任何年齡段發病，由於病理類型及年齡的不同，其臨床表現各異。
　　造成脊髓栓系的原因有多種，如先天性脊柱裂，硬脊膜內、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手術後脊髓粘連、脊髓縱裂畸形等原因。脊髓栓系的部位，多數是脊髓圓錐或終絲末端。共同特點是病變對脊髓遠端和神經根的固定效應。
　　原發性TCS的病因
　　在胚胎髮育初期，脊髓和椎管等長，隨後脊柱生長快於脊髓，由於脊髓頭側固定，故脊髓相對向上移動，在胚胎20 w時，脊髓圓錐上移達L3~4椎體水平， 40 w時位於L3椎體水平，出生嬰兒脊髓末端位於L1-2水平。出生3個月後脊髓升至成人水平，即圓錐末端位於L1水平。脊髓圓錐變細移行為終絲（成人直徑小於2 mm）。在脊髓上移過程中，如存在神經管閉合不全、椎管內脂肪瘤、脊髓圓錐皮樣囊腫或畸胎瘤、脊髓縱裂等原因導致脊髓牽拉、圓錐低位等病理改變，就會造成脊髓末端回縮不良，馬尾終絲被粘連、束縛而導致發育不良，稱為原發性脊髓栓系綜合徵。
　　繼發性TCS的病因
　　多為腰骶部脊柱裂修補術後或椎管硬膜內手術後，該部位瘢痕組織與脊髓和馬尾粘連，疤痕收縮導致脊髓受牽拉，也可見於蛛網膜炎局部出血後形成的粘連，稱為繼發性脊髓栓系綜合徵。
　　脊髓被栓系、固定後，引起脊髓或神經的血循環障礙而發生缺血、缺氧，逐漸變性壞死或呈退性行改變。脂肪瘤型的脂肪組織經缺損的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪組織浸潤至脊髓，神經纖維深入脂肪瘤內，兩者之間常無明確界限。血流障礙導致栓系部位代謝率低，產生進行性神經損害，且約20％脊髓栓系合併腦積水；長期處於這種狀態使脊髓出現變性、 壞死、軟化、萎縮和脊髓空洞等改變；其MRI表現多樣，且多發生於近栓系部位。
　　脊髓栓系綜合徵患者常有特徵性的皮膚表現，如腰骶部皮膚出現小的凹陷、皮膚竇道，局部多毛或皮毛竇，腰部中線部位血管瘤，不對稱臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤則提示脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）。
　　MRI：MRI是診斷TCS的首選方法，MRI能清晰顯示脊髓圓錐的位置和增粗的終絲，一般認為，脊髓圓錐低於腰2椎體下緣和終絲直徑>2mm為異常，對脂肪瘤和終絲脂肪浸潤的分辨率高，它們在T1加權像和T2加權像呈高信號，矢狀面成像可確定圓錐與脂肪瘤的關係，MRI還能發現脊柱裂，分裂脊髓畸形，脊髓空洞等其他異常。
　　X線平片：可瞭解有無脊柱裂，脊柱側彎及椎體分節不全等畸形，對TCS的診斷具有提示作用，但僅能顯示骨質異常，不能直接顯示神經畸形和異常。
　　CT：CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經和硬脊膜之間的關係。另外，CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內腫瘤等。但是CT診斷脊髓栓系綜合徵的敏感性和可靠性不如MRI， CT椎管造影又屬有創性檢查，對典型脊髓栓系綜合徵病人，MRI診斷已足夠。對複雜脊髓栓系綜合徵尤其是合併複雜的骨性畸形者，可聯合應用MRI和CT檢查。
　　脊柱裂手術治療
　　顯性脊柱裂，均需手術治療，手術時機在出生後1-3個月。單純脊膜膨出，或神經症狀輕微的其他類型，應儘早手術。如因全身情況等原因推遲手術，應對局部加以保護，尤其是脊髓外露者，防止感染。
　　手術原則是，分裂鬆解四周的粘連，將後突的脊髓或神經根回納入椎管，切除多餘硬膜囊，嚴密縫合脊膜開口，並將裂孔兩旁的筋膜翻轉重疊覆蓋加以修補，修補椎板缺損處（植骨等）。對有脊髓栓系綜合徵的患者，可行椎管探查，鬆解粘連及切斷終絲。
　　加強皮膚護理
　　患兒皮膚角質層較薄，易擦傷導致皮膚細菌感染；另一方面，由於患兒皮膚的屏障功能脆弱，且皮膚中含水量較多，pH值較高，利於病原菌的生長，因此應加強患兒皮膚護理，勤翻身每l～2小時一次，翻身時動作應輕柔，避免拖拉等，注意保持床單位的乾淨整潔，無褶皺、對骨突出的部位每次翻身後給予按摩，在翻身時要注意軸線翻身，避免軀體過度扭曲。