有一些血液病在診斷時確實不是白血病,但有些病人在疾病的演變過程中會轉變為白血病,一般稱為繼發性白血病。
以下疾病有可能轉化為白血病:
1.骨髓增生異常綜合徵(MDS)。MDS是一組克隆性造血疾病,表現為骨髓中的病理性造血和外周血細胞減少,在2008年WHO分類中被分為難治性單系血細胞減少症、難治性多系血細胞減少症、難治性貧血伴週期性鐵粒細胞減少症、難治性貧血伴原始細胞性、MDS中存在獨立5q-、無法分類的MDS和兒童MDS。這些疾病都不是白血病,但有些病人在數月或數年內會逐漸發展為急性骨髓性白血病。
2.原發性血小板增多症(ET):由於基因異常導致骨髓產生血小板的能力過剩,表現為骨髓中產生血小板的巨核細胞過度增殖,外周血血小板明顯增多,患者發生血栓的風險急劇增加。據報道,0.6-5%的ET患者會轉化為急性骨髓性白血病。
3、真性紅細胞增多症(PV):由於基因異常,骨髓產生紅細胞的能力過剩,表現為骨髓中紅系細胞過度增殖,外周血紅細胞和血紅蛋白濃度明顯增加。少數患者在病程中還會演變和發展為急性髓系白血病,據報道,其比率從1.5%到13.5%不等。
4.原發性骨髓纖維化(PMF):骨髓發生纖維化,造血功能喪失,造血功能被脾臟和肝臟等髓外器官所替代,少數病人也會發展為白血病。
5.陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH):由獲得性造血幹細胞的遺傳異常引起的溶血性貧血,可表現為全血細胞減少。少數患者還會發展為白血病。
6.淋巴瘤。少數惰性B細胞淋巴瘤會轉化為侵襲性淋巴瘤,當骨髓受累時表現為淋巴細胞白血病的特徵。
小結:這些疾病的共同特點是在造血過程中出現基因異常,導致各種不同的病理過程和臨床表現,有些病例在疾病發展演變過程中還會繼續出現其他染色體和基因異常,最終表現為白血病,事實上,白血病的病理過程與原發性白血病有一定區別,治療難度較大,預後較差。