絕大多數的肝囊腫都是先天性的，即因先天發育的某些異常導致了肝囊腫形成。後天性的因素少有，如在牧區，如人們染上了包囊蟲病，在肝臟中便會產生寄生蟲性囊腫。外傷、炎症，甚至腫瘤也可以引起肝囊腫。
肝囊腫病因大多數系肝內小膽管發育障礙所致,單發性肝囊腫的發生是由於異位膽管造成。肝囊腫生長緩慢,所以可能長期或終生無症狀,其臨床表現也隨囊腫位置、大小、數目以及有無壓迫鄰近器官和有無併發症而異。
囊腫既不會影響肝功能，也不會發展為肝癌，所以這種囊腫通常不必理它,只要定期複查即可。但如果它長得實在太大，讓病人感覺不舒服時，可以進行治療。治療時也不必開刀，醫生可以在超聲波的引導下，將一根細細的針插入囊腫，用細針將囊腫內的液體抽出來，然後再注入純酒精，這樣囊腫才不會再次長大。如果囊腫長得很大，患者覺得很痛時，也可以考慮開刀治療，將囊腫連同囊腫的膜一起摘除，來解決病人的疼痛。
