甚麼是克萊因-萊因綜合徵（KLS）？

　　附：發作性嗜睡強食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵（KLS）簡介：
　　發作性嗜睡強食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵（KLS），是一種罕見的綜合徵。1925年Kleine報道一組病例，病人均為青年男性，這些人在發病時，除了吃飯和大小便時清醒外，其他時間都始終處於睡眠狀態，病人在睡眠時也能被喚醒，也可以自己起來解大小便，但是醒來以後，馬上就得吃飯，而且吃飯時，食量大得驚人，一天一個人少則吃2～3斤，多則5～6斤食物，問到為甚麼要吃這麼多時，病人會不假思索地回答：“餓得難受。”如果不給東西吃，就大吵大鬧，甚至大罵不止。
　　早在1925年首先描述了Kleine-Levin綜合徵（Kleine-Levin Syndrome,KLS）：複發性嗜睡、行為障礙（暴食和無節制的性衝動）、精神障礙；隨後Levin[2]在1929年肯定了他的描述。Critchley等[3]則在1942年首次應用KLS命名病例，並指出KLS具有以下特點：複發性嗜睡、強迫性進食、易激惹/焦慮、性衝動增加，男性多見，多於青少年期起病[4].KLS是一種非常罕見的疾病，經Pre-MEDLINE和MEDLINE檢索，截止到2005年6月2日，僅有177篇KLS相關研究，且以個案報告為主。資料的匱乏使大多數醫生難以識別
　　年Levin發現了這些病人具有特殊的病理性飢餓，所以Levin又把此病稱之為週期性嗜睡-病理性飢餓症候群。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例，並把此病定名為Kleine-Levin綜合徵，又稱嗜睡-貪食綜合徵。我國近幾年也有此病的報告。
　　一）發病原因
　　病因不清，一般認為系間腦病變，特別是丘腦下部病變所致，有人認為這是癔症的一種惡型，而不是甚麼獨立的疾病；還有人認為，此病和感染有關，屬於輕度腦炎；有的人根據病人腦電圖異常，則認為是一種癲癇。
　　二）發病機制
　　根據現代醫學對神經生化，病理，生理的研究，目前認為嗜睡-貪食綜合徵是大腦邊緣系統-下丘腦-腦幹網狀結構機能受到感染，外傷以及有先天性缺陷之後，產生了輕度的潛在性病變，致使病人到了青春期後，由於機體內環境和內分泌系統功能失調，而促發了本病的發生。
　　發作性嗜睡強食綜合徵有哪些表現及如何診斷？
　　以週期性，發作性嗜睡和食慾亢進為主要症狀，嗜睡發作時可昏睡不醒，呼之能睜眼，但不能說話，對周圍事物漠不關心，易被激惹，期間常有食慾亢進，可喚醒進食，進食後又睡，飲食量大增，並伴有體重的迅速增加（可達每天1～2kg），可伴有或不伴有精神症狀，發作持續1天～2周後恢復，間歇期無異常，但可反覆發作，間隔2～4個月不等，部分患者可有內分泌改變，或自主神經功能紊亂等。
　　體格檢查無陽性體徵，腦電圖可正常，也可表現為中度異常，基本節律變慢為8～9次/s的α節律，雙額區高幅θ波，單發γ波等，頭顱的CT，MRI掃描及腦脊液檢查均無異常。
　　根據典型的，週期性發作的嗜睡和食慾亢進，不難診斷，應注意與發作性睡病（narcolepsy）相鑑別，發作性睡病亦有發作性嗜睡，但無食慾亢進，且伴有猝倒，睡眠癱瘓，入睡幻覺等症狀，MSLT顯示有病理性REM睡眠。
　　發作性嗜睡強食綜合徵應該做哪些檢查？
　　多次小睡潛伏期試驗（multiple sleep latency test，MSLT）。
　　多導睡眠圖（PSG）檢查。
　　檢查。
　　在詢問病史和重點神經系統查體基礎上，其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括：CT及MRI等檢查。