臨床資料
患兒男性,4個月,出生史和家族史無特殊,既往史(--)。症狀表現為睡眠後5分鐘左右出現右側上肢節律性抽動,類似於肌陣攣樣動作,持續20-30分鐘左右,一般半小時以後症狀消失。發作時無雙眼上翻和咬牙,喚醒患兒即可終止發作。每次發作均發生在剛剛入睡的半小時以內。多次行視頻錄像腦電圖監測,發作間期腦電圖未見癲癇樣放電。頭顱CT(--)。曾被診斷為“部分性癲癇持續狀態”,給予丙戊酸鈉和卡馬西平等抗癲癇藥物治療,療效不明顯。到我院就診後發作期腦電圖檢查僅見大量動作偽差,未見癲癇活動。囑其停用抗癲癇藥物,隨訪3個月後患兒症狀自行消失。臨床診斷為“良性睡眠肌陣攣”。
討論
睡眠肌陣攣是一種發生在入睡時的生理性的肌陣攣樣動作,屬於正常現象。大多發生在睏倦和剛入睡時,喚醒後症狀立即消失。常見的睡眠肌陣攣大多為單次的動作,一般不超過2-3次。良性睡眠肌陣攣經常發生在出生後數天至三個月內,在數週或數年後症狀消失。本例所報道的現象非常罕見,症狀持續半小時左右。其發生機制不明。Egger等發現:部分患者的母親在嬰兒期有良性睡眠肌陣攣史或存在偶爾的明顯的睡眠肌陣攣,但妊娠史和生育史無異常。
睡眠肌陣攣容易與夜間癲癇相混淆,特別是在發作持續時間較長和僅累及一側肢體的時候。本例患者曾被診斷為“部分性癲癇持續狀態”,可能還與患者家屬的過度擔心和醫生對於長時間發作的憂慮有關。但是患者發作間期和發作期腦電圖檢查無癲癇樣放電,以及給予抗癲癇藥物治療無效,是與癲癇相鑑別的關鍵。以往的研究發現個別患者的腦電圖表現為β波增多,但從未發現癲癇活動;隨訪四年,所有患者在半年內完全恢復。所以,抗癲癇藥物治療對於良性睡眠肌陣攣是無益的,而且由於可以引起患者的睏倦感,反而導致“發作”的增加。家長只需要通過輕輕撫摩患兒的肢體將其喚醒就可以了,而不用去強烈地搖晃而驚嚇孩子。
良性睡眠肌陣攣的早期準確的診斷和正確處理,不僅可以避免不必要的檢查和治療,還可以解除家屬的憂慮。這對於基層的醫務工作者具有重大的意義。