甚麼是先天性黑毛痣？

　　先天性黑色素痣（CMN）是由於黑色素母細胞正常的生長、發育和遷徙紊亂造成的，痣細胞與和色素細胞的區別在於他們缺少樹突。一般出生時就有，或生後一年內出現。而對於後者，一般認為病損出生時即已存在，生後才逐漸顯現。病損在孕5－24周形成，大多數散發，褐色到深棕色，在深膚色也可能為藍色。圓形或橢圓形，邊界清晰。大多高起皮面。成人直徑》20cm，兒童頭部9cm,或軀幹6cm，為巨痣。精確計算則以體表面積計算>2％。這種方法使用較困難。約1％的活產嬰兒長有CMN，但大多較小，而>10cm 的巨痣的發病率約為1/20000活產嬰兒，更大的則更少見，約1/500000。
　　CMN 特徵：黑素細胞巢通常位於表皮真皮交界或表皮內，在大的CMN，痣細胞的形態通常變化較大，且較複雜。先天性黑色素痣的特徵是細胞巢多位於真皮網狀層。痣細胞位於皮膚深層很少見，除非巨大CMN。大的CMN好發於軀幹，然後依次為下肢，上肢，頭，頸。巨痣常跨越多個解剖部位，如“游泳衣樣或手套樣”，常有多發的小的衛星灶。在自然病程中可能逐漸變小，但大多是顏色加深，或有毛髮生長，形成板塊，結節等。鑑別診斷包括，表皮的色素痣，皮脂腺痣，牛奶咖啡斑，蒙古斑。對於早期不能完整切除，但需活堅的情況，包括，潛在的發育不良或惡變得可能，如存在潰瘍，不均勻的色素沉著，形態改變或出現結節等。
　　19世紀醫師就知道CMN可能惡變成黑色素瘤。0.5％的黑色素瘤出現在青春期前，但其中33％來源於CMN，大多認為瘤直接起源於CMN。沒有證據證明切除可減少惡變的發生。惡變率：小的約0－5％，大的約5－10％，在大的CMN，瘤常位於表皮真皮交界的深面，或其他組織，如中樞神經系統，腹膜後等，較難檢測，常70％在10歲內發病。對大的CMN應儘早手術，切除也應更徹底。
　　黑色素瘤常發生於軀幹，頭，頸。臨床表現為色素加深，加速生長，形狀改變，出現結節，疼痛，潰瘍，瘙癢等，但這些症狀也常出現於良性CMN，惡變可能出現較晚，因此，切除手術後應進行長期隨訪。
　　除了黑色素瘤，大的CMN還可能出現神經營養性黑變病，即 黑色素細胞聚集於軟腦膜，其也可發生惡變，導致原發性中樞神經系統黑色素瘤，除此，還可引起其他症狀，如，癲癇，腦積水及其他中樞神經系統刺激症狀，也可能無症狀。對於高危病人建議早期MRI掃描。特別是痣位於後中線，伴或無衛星灶的患者。這類患者還可能發生橫紋肌肉瘤。
　　總結，所有色素病變都可能發展成黑色素瘤，可能和大小有關，也可能無關，但病變越大，越有可能侵及深部組織。
　　治療方法：包括完全和部分切除，磨削，化學剝脫，激光等。基本原則是，減少惡變得可能，保留功能，改善外觀。激光，磨削，化學剝脫為改善外觀，但不能完全去除痣細胞。有報道激光體外能增加痣細胞惡變，並且這些方法也使深部痣細胞更加難以監測。
　　完整切除是減少惡變得唯一方法，但有時痣過於巨大，且向深部侵入，完全切除有時不能做到。對這些病人，沒有證據表明預防性切除能減少惡變得風險。隨著技術的提高，總的來說，惡變得發生率正逐漸降低。這時臨床長期隨訪非常重要，特別是對不能切除的病人如高危病人，痣大，厚且向深部侵入，早期診斷往往很難。陽光可能引起惡變，因此對這些人，應儘量避免陽光照射。總之，CMN可分為兩類，大的和其他的，大的發生惡變得風險也較大，需早期手術，治療難度也大。因此治療方法的選擇應避免掩蓋對剩餘痣細胞的檢測。應慎用激光，磨削，化學方法。切除應儘量切除深部病變。