進行性半側顏面萎縮，又稱Romberg病，較為少見，以侷限於一側顏面部的皮膚、皮下組織或還波及骨和軟骨組織的進行性萎縮為特徵。
首先由Parry於1825年報道,其後在1846年Romberg又詳細描述了此病的典型特徵,故以Romberg命名該病。1871年Enlenburg首次提出了進行性顏面萎縮症(Progressive facial hemiatrophy，PFHA)這一名稱。
典型的半側顏面萎縮多於20歲前發病，病程進展緩慢。早期表現為患側顏面部皮膚、毛髮、虹膜的色素改變，隨著病情進展，萎縮由色素沉著區開始，逐漸擴展至半側面部，通常於面中線處與健側形成明顯的分界。嚴重病例甚至還波及對側面部、顱骨、頸部和上肢。男女性別之間無明顯差異,左右側發病率相近,發病的高峰期和活動期常在初次出現症狀時2.5～10年內,一般持續2～3 年後處於相對靜止狀態。發病原因尚不清楚。
典型的患者表現為患側不同程度的軟組織萎縮和骨組織發育不良，其中以皮下組織和結締組織較為顯著。患側皮膚乾燥脫屑，局部色素沉著，類似於硬皮病樣改變。患側鼻翼及上唇發育差，口角向患側傾斜。在幼年發病者，由於顱面骨骼尚未發育成熟，骨骼發育受阻、牙齒萌出延遲、根尖萎縮，可導致更加嚴重的畸形，表現為患側顴上頜部的嚴重凹陷、上頜骨縱向發育不良導致咬合面的傾斜和患側開。下頜骨發育不良可產生患側下頜體凹陷以及頦部向患側偏斜。如發病在成年期,則面部骨骼已有相當程度的發育,骨骼畸形不明顯，主要表現為軟組織的萎縮。結合病史不難作出診斷。
本病應與侷限性硬皮病、第一、二鰓弓綜合徵、進行性脂肪營養不良等疾病相鑑別。侷限性硬皮病為點狀、斑狀或帶狀的硬斑性病變,單發於面部者少。鑑別診斷最可靠的是病理學檢查,鏡下見皮膚附件及皮下組織萎縮,膠原纖維增厚與硬化,血管閉塞。第一、二鰓弓綜合徵是先天性的單側或雙側顏面組織發育不全,常伴有面裂和耳廓畸形的典型症狀。而進行性脂肪營養不良為全身性疾病,無硬組織及皮膚粘膜的萎縮，並且通常為雙側分佈。
本病病因不明,病因性治療無從著手。保守治療無特效方法,應用針刺、封閉、理療、抗炎、免疫治療以及多種維生素綜合治療可使病情得到緩解。
目前,國內外對PHFA的治療以手術治療為主,治療目的主要針對患者的畸形情況，設計相應的手術方案以重建患側的外形及功能，力求與正常側對稱。骨骼畸形不明顯而主要為軟組織萎縮凹陷者，可採用組織移植的手段予以充填修復；對同時伴有顱面骨骼發育不良的患者，應首先重建面部的骨骼支架，在此基礎上，再進一步完成軟組織的修復。多數學者認為最佳手術時機以病情進展停止後為佳。
面部骨骼支架的重建。一般情況下，通過面部骨骼的重建，面部形態多能明顯改善。在此基礎上進行軟組織同期或二期修復，方能獲得較好的手術效果。
面部軟組織充填：
1、自體遊離脂肪顆粒注射充填；
2、自體帶血管組織移植或者遊離皮瓣移植；
3、唇的修復。
