發布於 2023-01-01 11:30

先天性頭皮缺陷是先天性皮膚缺陷(Aplasia Cutis congenita ACC)最常見的表現。而ACC是Cordon在1767年提出的一系列畸形的一部分。其主要特徵是出生時同時表現為局部或多處皮膚缺陷。最常見的臨床表現(70%)是頭皮的孤立缺損,有時也可能出現頭皮的多個缺損。
皮膚缺損多為非炎症性,且界限清楚。缺陷形狀多樣,包括圓形、橢圓形、線形或不規則星形,深度從0.5至10釐米不等。淺層缺損僅涉及表皮或真皮淺層,無表面毛髮。較深的缺損可能涉及較深的真皮或皮下組織,嚴重時顱骨外露,顱骨缺失,或硬腦膜或腦膜被侵佔。
妊娠早期發生的皮膚缺陷在出生後可表現為萎縮性、大水泡性、膜性或牛皮紙樣瘢痕。而不成熟的缺陷則可表現為潰瘍。大多數缺損孤立地發生在頭部頂葉中線處,偶爾也可在面部、軀幹、四肢或對稱性地看到。
治療可根據具體情況進行分析。疤痕的癒合可以通過藥物交換、局部皮瓣修復等方式進行。在條件允許的情況下,顱骨缺損修復是可行的。

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