Binder綜合徵又稱先天性中面部凹陷(congenitalmidfaceretrusion)、上頜鼻發育不全(maxillonasalDysplasia),是以中面部及鼻發育不良為主要特徵。1962年,Binder通過對3例具有扁平面型的患者進行臨床觀察與研究,將這一疾病確立為一類綜合徵,以自己的名字進行命名。東方人中Binder綜合徵的發病率並不低,往往由於對這種疾病認識不夠而沒有診斷。大多數患者被當作鞍鼻畸形而行簡單的隆鼻手術,但是手術的效果往往不盡如人意。
一、臨床表現
Binder綜合徵是顱頜面外科的常見疾病,其發病機理目前還不是十分清楚。臨床表現差異較大,輕者可能只是單純的鞍鼻畸形及鼻下部軟組織的輕度改變。嚴重者可能出現所有涉及中面部的組織畸形以及咬頜關係改變。
典型改變主要包括以下幾點:鼻短小;鼻背塌陷,有些可伴有駝峰樣鼻背;鼻小柱短小,偏斜;鼻孔呈現特殊的“半月”型,鼻唇角變銳;鼻翼周圍扁平;可有鼻中隔偏斜或鼻中隔下部發育不全。上唇成凸狀,人中嵴寬。咬合關係可正常或表現為不同程度的AngleIII錯頜,即常說的“地包天”面型。
二、診斷
Binder綜合徵的確診並不困難,根據頭影測量片,測量鼻根部,上頜骨以及下頜骨的位置以及相對於顱底的角度即可。如果程度較嚴重則需要行頭顱三維CT檢查。以全面真實地反應頭顱骨骼特點的細節,為制定全面的治療計劃提供可靠依據。
三、治療
1、治療時機:目前尚無定論。一部分學者認為Binder綜合徵的矯正應早期手術(7~10歲就應進行一期手術治療,二期手術則選擇在青春期後),另一部分醫師指出治療應選在面部發育基本結束後進行(即15、16歲)。
2、治療方式:主要是對症矯正存在的畸形,對於這類疾病的治療具有序貫性,但是由於我國患者對於此類疾病的認識不充分,往往前來就診時多為成年患者。對於這類患者,手術治療是最好的辦法。
由於該綜合徵的臨床表現差異很大,因此要根據不同患者的畸形程度而制定手術方案。輕度患者可只進行正畸治療來掩飾面中部凹陷的不足,但對面部輪廓改善較少。中度患者僅有鼻部及梨狀孔周圍凹陷而無反牙合者,可應用骨或軟骨移植來重塑鼻部外形,而重度患者在鼻部整形的同時還需要進行正頜手術來矯正後縮的上頜及錯牙合畸形。
鑑於該綜合徵既有軟組織畸形,又有骨組織缺損,所以手術也分為骨組織矯正和軟組織矯正兩個方面,手術的原則主要有以下幾點:
(1)矯正反牙合畸形;
(2)矯正梨狀孔周圍發育不良造成的鼻翼周圍扁平;
(3)鼻背、鼻小柱、鼻翼等軟組織畸形。
3、骨組織手術:包括上頜骨截骨和植骨兩部分,大多數情況下需要聯合應用。截骨手術指上頜骨LeFortI、LeFortII型截骨以及各種對標準術式進行適當改進的術式。植骨主要指採用自體骨遊離移植於梨狀孔周圍,以加大其突度,肋骨、髂骨常作為供骨區。
(1)LeFortI型截骨前移:使前鼻嵴點前移達到術前設計位置,於梨狀孔周圍行自體肋骨、髂骨移植。此法手術方式簡單,患者創傷較小,對手術醫師的要求也不是很高。本法適用於上頜骨凹陷、反牙合畸形,但不伴有眶內側緣發育不良的患者。
(2)LeFortII型截骨前移:將鼻根部、雙側上頜竇前壁以及整個上齒槽均包括在前移骨瓣內,梨狀孔周圍也能得到充分的前移,植骨主要是在前移後的間隙內,以防止其復發。此法主要適用於嚴重的Binder綜合徵患者,對於畸形的矯正是比較充分的,既能夠增加前顱底的長度,由可增加上頜骨長度,可謂是最對因的治療,但是手術創傷較大,對手術醫師的要求較高。
(3)梨狀孔周圍截骨:截斷後將骨塊前移,手術方法簡單,創傷小,適用於因為軟組織發育過差不能實施上述兩種手術的患者,需要配合骨縫隙處及鼻背處植骨。
(4)上頜竇前壁植骨:可以增加中面部的突度,顯著改善側面部外觀,且手術簡單,創傷小,填充物多為自體髂骨或肋骨。
4、軟組織手術:通過鼻背、鼻尖的重塑及鼻小柱的延長可較大程度地改善患者的外觀。
(1)鼻支架的重建:包括L型軟骨移植和L型骨移植。若施行骨移植術,移植的骨量應相對較多,以抵消術後的骨吸收。軟骨移植來源於自體肋軟骨;自體骨移植的取材位於髂骨或肋骨處。
(2)鼻基底方向的糾正:對於鼻背塌陷的患者可以採取植骨重建鼻支架的方法,鼻基底會同時矯正為正常的水平或稍向下傾的方向;對於鼻背凸度可而長度欠缺的患者,可採用鼻中隔軟骨瓣旋轉推進法。
(3)鼻小柱過短的矯正:如不嚴重,可於鼻小住與上唇基底部行V-Y成型術;如組織量缺損過多,可採用耳軟骨複合組織瓣遊離移植,或雙側鼻基底瓣填充。
(4)鼻尖、鼻翼的修整:多采用局部軟骨成形,如軟骨量缺如較多,可採取耳軟骨或肋軟骨移植。
總之,對於Binder綜合徵的矯正方法很多,要根據每位病人的畸形嚴重程度,局部軟組織條件,以及患者的經濟情況,手術耐受性綜合考慮設計,制定適用於每一位患者的個性化方案。對於畸形嚴重的患者還需要作多次手術矯正的準備,這就需要患者密切配合,認真隨訪。