發布於 2023-01-05 23:46

腎病綜合徵的主要病理類型是微球病變、局灶性節段性增生硬化性腎小球腎炎和膜性腎病。難治性腎病綜合徵主要是指激素抵抗、激素依賴和頻繁複發。
激素抵抗是指用足夠的糖皮質激素(1mg/kg/d)治療12-16周後無緩解;激素依賴是指初次緩解後減量期間復發或停藥後2周內復發;頻繁複發是指初次緩解後6個月內復發2次或1年內復發3次。
嚴重腎病綜合徵是指血漿白蛋白低於25g/L,血管容積減少,血漿滲透壓明顯下降,有低血壓傾向,血清IgG低於600mg/dl,易發生感染和動靜脈血栓的患者。
治療:
1.誘導緩解:建議啟動聯合治療,以提高緩解率,減少複發率,並減少激素的嚴重副作用。
激素+環磷酰胺:足量的激素(1mg/kg/d)和總量為200mg/kd的環磷酰胺是安全的,可以每天靜脈注射,隔天靜脈注射,或小劑量口服。
激素+環孢素:激素半量(0.5mg/kg/d),環孢素A 3-4mg/kg/d,觀察4-6個月,谷濃度在80-120ng/ml。
驍悉比CTX副作用小,是一種有前途的維持藥物。
也可選擇激素聯合兩種不同類型的免疫抑制劑或兩種不同類型的免疫抑制劑。
2.長期維持: 長期蛋白尿2g/24小時以上,持續2-3年,必然導致慢性腎衰竭和ESRD,故應減少尿蛋白。
一般認為,激素+環磷酰胺誘導緩解後的複發率低於用環孢素或伯氨喹加激素治療者。
如果環磷酰胺有禁忌症、耐藥性或毒性限制,則選擇少量激素+少量環孢素、伯氨喹、硫唑嘌呤的組合進行維持治療。
也有環孢素+雷公藤多苷的維持治療的例子。
3.利尿劑和減壓劑: 腎病綜合徵的人血白蛋白靜注不會使血漿白蛋白升高,對利尿有一定的好處;不宜每天使用,應間斷使用。
速效救心丸+雙氫克尿塞的作用不同,聯合使用有良好的利尿作用。
速效救心丸應靜脈注射,並在靜脈注射白蛋白後給予。
過度利尿是導致急性腎衰竭的原因之一,因此體重減輕的速度不宜過快,每天0.5-1公斤為宜。

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