怎麼進行PSP的治療？

　　PSP涉及多種神經遞質系統受損，採用神經遞質替代療法是臨床治療的基礎。膽鹼酯酶抑制劑、毒扁豆鹼、乙酰膽鹼增強劑等未見明顯療效。Nieforth等對136例確診PSP的治療方案進行了回顧性分析，其中87例病案提供了分析材料，分析結果認為常用的藥物有3種：阿米替林(32％病例獲改善)；丙米嗪(28％病例獲改善)；左旋多巴/卡比多巴(帕金寧)(38％病例獲改善)，同時指出左旋多巴/卡比多巴、金剛烷胺、咪哆吡以及阿米替林治療效果相對好，副作用小，單一用藥比聯合用藥效果好且副作用小。Gole等採用安慰劑對照及交叉對照方法觀察腎上腺素增強劑idaxoxam治療9例PSP患者，其中5例平衡障礙及手部活動障礙明顯得到改善。Engel對2例PSP患者採用阿米替林治療的效果及劑量進行了詳細描述，認為當小劑量阿米替林治療時運動障礙得到改善，當高劑量時則出現智能及行為障礙等毒副作用。一位65歲男性患者，經過11 wk阿米替林緩慢遞增治療，其少動、構音障礙以及吞嚥困難得到改善，用藥劑量為40 mg bid，血藥濃度為39 ng/ml，患者可以自己吃飯，吞嚥較前容易，並且可以從輪椅上起來如廁。當劑量增至70 mg bid時則出現夜間精神紊亂和排尿困難。再減量至40 mg bid則症狀緩解持續14個月。另一位77歲男性PSP患者服用劑量為10 mg bid時，強直、少動、平衡障礙和眼瞼痙攣均得到明顯改善，可以自行吃飯及單獨行走，當劑量增至40 mg bid，血藥濃度達62 ng/ml 3 wk後，出現攻擊行為、易激惹及精神紊亂，停藥後其病情回到用藥前狀態，再次使用劑量為10 mg Bid時症狀又得到改善。結果表明小劑量阿米替林可以改善PSP患者的運動障礙等症狀，但用藥劑量應個體化。也有人認為聯合服用左旋多巴和5-羥色胺受體阻滯劑有助於改善患者對左旋多巴治療的反應效果。二甲麥角新鹼(methysergide)可能改善部分患者的吞嚥困難。