張小姐今年22歲，在順利完成大學本科學業後找到了一份高薪、體面的工作。本應積極面對職場新環境的她，最近卻悶悶不樂，意志上十分的消沉。經好友一再追問，她才道出實情。原來，前段時間小張因為胃口不好的同時出現了明顯的乏力不適，所以在父母的陪伴下去醫院就診。令他們萬萬沒有想到的是，花樣年華的寶貝女兒竟然查出了肝功能異常！更讓人感到揪心的是，小張在進行了各種病毒性肝炎標誌物、遺傳、代謝及藥物性肝損的排查後，醫生居然找不出明確導致她肝功能異常的病因。於是在經治醫生的建議下，張小姐轉診至本市一家著名三甲醫院的消化專科進一步診治。在那裡，小張被明確診斷為“自身免疫性肝炎”。在接受了激素治療後，她的病情得到了明顯控制，現在又恢復了以前的樂觀與自信。那麼，自身免疫性肝炎究竟是一種甚麼樣的疾病呢？上海仁濟醫院消化內科馬雄
自身免疫性肝炎（AIH）主要發生於中、青年女性，常導致嚴重的肝炎，並可快速進展至肝硬化。半數患者起病隱匿，最常見的症狀是嗜睡或極度疲勞、不適。此外，噁心、食慾不振、體重減輕、腹部不適或疼痛也較常見。體檢發現包括肝大、脾大、腹水。大約30％患者診斷時已經出現肝硬化。超過40％患者至少併發一種其他的自身免疫性疾病（最主要的是甲狀腺疾病或類風溼性關節炎）。約10％～20％患者沒有明顯的症狀，只是在生化篩查時意外發現血清轉氨酶活性升高。更為常見的是，在對其他情況（最常見的是併發內分泌或類風溼疾病）的檢查過程中被發現。有些患者的第一症狀可能僅僅是關節炎或皮疹，患者可能最初就診於風溼病學或皮膚科。這些“無症狀”患者傾向於病情較輕微，治療效果比那些慢性或急性發病者要好。
AIH典型的血清生化異常主要表現為肝炎性改變，血清轉氨酶（AST、ALT）活性和膽紅素濃度升高，而血清鹼性磷酸酶（ALP）正常或輕微升高。g-谷氨酰轉肽酶（GGT）可能升高，但不顯著。IgG升高引起的高g球蛋白血癥也是特徵性的血清學改變。幾乎所有AIH患者都存在一種或多種高滴度的自身抗體。在疾病的病程中，抗體滴度常波動，對治療應答時可能下降或轉為陰性，但一般它們並不可靠地反映疾病的嚴重程度。大約70％～80％的患者呈抗核抗體(ANA)和/或抗平滑肌抗體(SMA)血清學陽性。另外，60％～90％的AIH患者存在核周染色的抗中性粒細胞漿的自身抗體(pANCA)。ANA、SMA和pANCA不是特異於AIH，但它們在診斷中有用。少部分患者(大約3％～4％)存在I型肝腎微粒體抗體(抗LKM1)。HLA分型不包含在大多數肝病的常規檢查中，但在AIH的診斷中該信息非常有用。 與其他自身免疫性疾病相似，AIH在歐洲高加索人中，與HLA A1-B8-DR3單倍體密切相關，特別是與DR3和DR4。
為了幫助排除其他肝病，有時醫生會建議患者行肝穿刺活檢以證實AIH的診斷。由於血清生化異常和自身抗體滴度均不能可靠地反應疾病嚴重程度，肝活檢可精確評價肝病的分級和分期。特徵性的組織學改變是界面性肝炎，伴有主要為淋巴漿細胞的緻密淋巴細胞在匯管區及其周圍或界面旁的浸潤和肝細胞碎屑樣壞死。在嚴重病例，常見小葉受累、匯管區－匯管區或中央－匯管區橋接樣壞死、肝細胞玫瑰樣花結形成。
存在明確組織學依據（界面性肝炎，伴或不伴纖維化或肝硬化）的AIH患者，均需接受糖皮質激素的初始治療，也可聯合應用硫唑嘌呤。轉氨酶及γ球蛋白的升高程度與組織學嚴重程度並無相關性，對初治劑量選擇也沒有提示作用。在僅有匯管區炎症的患者中，需綜合考慮轉氨酶和/或γ球蛋白水平和臨床症狀再決定如何治療。對無症狀患者或僅有匯管區炎症且無纖維化的患者，可暫不治療，由於AIH的病程往往是波動的故其臨床情況包括肝活檢發現，都必須嚴密監測。初始治療常選擇聯合用藥，以儘量減少糖皮質激素的副作用。另一方案為先用糖皮質激素誘導病情緩解，隨後再應用硫唑嘌呤維持治療。糖皮質激素和硫唑嘌呤聯合治療可有效降低死亡率。大多數病例治療可能是長期甚至是終生性的，所以要注意副作用的防治。
雖然目前我國仍是病毒性肝炎大國，但隨著近年來醫學知識的迅速普及，由肝炎病毒所導致的肝功能異常已為大家所熟知，並且具有了一定的防範意識，如：乙肝疫苗全民接種、血液製品管理和抗病毒藥物的使用。然而，非病毒性肝炎導致的反覆肝功能異常卻令許多患者和臨床醫生困惑。在排除病毒性肝炎以及藥物性、酒精性、脂肪性肝病等常見病因後，應考慮AIH的可能。此時，患者應進一步檢測自身免疫性肝病抗體，必要時行肝穿刺活檢以明確診斷。
