發布於 2023-01-15 07:16

  色素沉著絨毛結節性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis,以下簡稱PVS)是一種增殖性疾病,常發於滑膜關節、腱鞘和滑囊,病因不明。其病變部位往往呈現絨毛或結節樣纖維結締組織突起,也有二者併發的情況。色素沉著絨毛結節性滑膜炎是慢性滑膜炎和反覆出血的最終結果。
  色素沉著絨毛結節性滑膜炎發病年齡多為20~40歲的青壯年,膝關節是最常受累的部位,接下來依次為髖、踝和足。PVS起病隱匿,病程較長,症狀呈進行性發展。最常見的膝關節症狀是一個關節的腫脹和進行性加重的疼痛不適、僵硬。患者可伴或不伴有創傷史。當病變累及到軟骨和骨時,會發生上下樓疼痛、半蹲疼、伸屈時關節響音、交鎖等症狀。這些骨與軟骨病變的症狀不具特徵性,反而常混淆診斷。檢查可發現關節腫脹,以髕上囊處為著,有時可摸到滑膜團塊或結節,可有關節活動範圍的減小。關節穿刺抽出暗紅色或棕色的血性關節液可揭示本病,但並非專一性,而且有些患者的關節液可為黃綠色。滑液的實驗室分析也沒有特異性,故也不做診斷手段。膝關節PVS在X線片的主要表現為關節腫脹,無鈣化,關節骨質破壞嚴重時可見類圓形侵蝕性缺損,但其影像學改變本身缺乏特異性,無法明確診斷。由於具有特徵性表現,MRI已被做為最敏感的PVS早期診斷方法,表現:無論瀰漫型或侷限型病變,MRI表現與其相應的病理成分相對應。T1加權像,多為近似於肌肉信號的散在低信號區,代表肥大滑膜中含鐵血黃素沉著,而T2加權像時,信號更為減低,還可伴有關節積液或關節空間縮小等徵象。
  徹底清除病變的滑膜組織是治療PVS的關鍵。以膝關節為例加以介紹。色素沉著絨毛結節性滑膜炎分為瀰漫型和侷限型。對於侷限型病變,經關節鏡局部切除病變治療療效滿意,具有手術創傷小,併發症少,恢復時間短的優點,所以應成為首選的治療方法。
  治療瀰漫型PVS病變的方法很多。曾用過次全滑膜切除術、放射療法、外科手術加放射治療、關節固定術、關節成形術等。目前較為提倡的是全滑膜切除術。但無論開放性手術或經關節鏡全滑膜切除術,都不能完全切除滑膜而治癒瀰漫型病變。單一放射療法在PVS病變處於早期時療效顯著,而當其處於晚期,含大量纖維素時,則對放射治療反應較慢,而且在年輕人中有誘發肉瘤的可能。次全滑膜切除術輔以放射療法可以減少併發症和複發率。晚期影響關節的活動及疼痛則行關節置換術也可以獲得很好的效果和功能。

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