先心病的發病率約佔初生嬰兒的0.8%,部分患兒1歲前生命就會終止。它是在人胚胎髮育時期(懷孕初期2~3個月內),由於心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常,或出生後應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟。其中,臨床中最常見的以及發病率最高的是室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未必以及法洛四聯症等。值得慶幸的是,這些常見的先心病,大部分是可以治癒的,依然可以還孩子一個健康的童年。
“織補”時機的選擇
有人會問,不做手術吃藥能否治好先心病?答案是否定的。除了個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的可能,絕大多數的先心病還是需要手術治療的,而且,只要早期發現心臟病並及時治療,大部分的患兒可以與正常人一樣生長髮育、結婚生子。
理論上說,先心病手術越早做越好,對於常見的先心病,一般在1歲左右手術為宜。房間隔缺損、室間隔缺損費用一般在2~3萬,法洛四聯症在4~6萬,動脈導管未閉要1.2萬左右。而對於低年齡、低體重、發育差的患兒,由於術後恢復時間長,費用會更高。
開胸+介入,“織補”心臟
很多患兒在未診斷為先心病之前,都是因為肺部的反覆感染難以治癒而來醫院就診,醫生聽診即發現心臟雜音。而不同類型的先心病可出現不同的臨床症狀如出現餵奶嗆咳,發育遲緩,口唇發紫,杵狀指,喜歡蹲踞等病徵,需要經過進一步的輔助診斷如X線,心超,心電圖,心臟CT,磁共振,心導管檢查等,才可明確診斷先心病的類型,以及明確是否有手術指徵。其中,心臟超聲是診斷先心病最便捷、最有效的方法,也常用於先心病的排查。
先心病的治療,有傳統的開胸手術和介入手術。開胸手術是通過直視手術糾正心臟結構異常,這種手術方法最直接,適合的範圍廣,大部分先心患兒都可以用這種方法治療,但開胸手術相對手術切口較大,而且大部分需要心臟停跳來做,手術後,患者通過一段時間的恢復,基本可達到正常人的狀態。其中有些複雜先心的患者和發展到晚期的先心患者,有相當一部分人無法徹底根治,則有些需要分期手術,有些只能採用姑息手術來減輕症狀,提高生活質量,延長壽命,有些甚至需要做心臟移植或心肺聯合移植。
微創手術近年來發展較快,因微創與無創是外科手術發展的一個趨勢,目前部分簡單的房缺,室缺,動脈導管未閉患者可以採用微創的介入手術,不用大切口,不用心臟停跳,在腹股溝等的大血管處置入導管,放置封堵器堵住心臟內部的異常通道即可。但介入手術有一定侷限性,需要缺損邊緣組織比較牢固才能固定封堵器,但小兒血管細,容易造成股動脈內膜損傷、下肢血栓等,封堵過程可能損傷心臟內部一些結構,而且封堵器也有脫落的情況,造成血栓、感染等情況。隨著患兒父母的一些要求如既要小切口,又要做得徹底,目前很多醫院也開展了腋下小切口的手術方式,術後腋下只有5釐米的創口。這種方式手術視野小,操作較困難,所以適用範圍不如常規開胸手術,部分房缺,室缺的患者可以採用這種手術方式。
做好先心病的三級預防
一級預防:減少或消除先心病的致病危險因素。由於目前對先心病的致病因素尚未完全瞭解,不能從根本上進行預防,但一些影響因素得以確認,如感染,藥物,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產,母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線等因素的影響。所以,加強對孕婦的保健,特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發病有關的一切因素,對預防先心病具有積極意義。
二級預防:胎兒期篩查先心病(懷孕20周後可以進行胎兒心臟超聲檢查),對於查出的嚴重、無法徹底矯治的先心病胎兒,應給予必要的優生學指導,及時終止妊娠,這是目前防治的重點。
三級預防:提高先心病患兒治療效果。先心病可治性強,治癒率高,遠期效果好,應及早診斷,適時治療。
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