先天性二尖瓣主動脈瓣畸形合併大動脈瘤如何治療？

居住在浦東的患者朱先生在過去半個月裡經常出現高燒、寒戰和腹瀉的症狀，來到醫院。
剛入院時，患者要求胃腸科治療。腸胃科醫生按照常規治療，發現效果不佳，開始懷疑有其他更隱蔽的病變。當心髒超聲檢查發現異常時，要求心臟外科的範惠民教授緊急會診，確認患者患有感染性心內膜炎，並將其轉到心衰科進行進一步治療。在心衰科，醫生在治療病人的同時，開始全面尋找病根。發現患者有多種疾病並存：患者患有先天性雙葉主動脈瓣畸形（正常人的心臟有三葉主動脈瓣，而患者出生時只有兩葉），長期不治療導致瓣膜開始鈣化，原本向全身供血的主動脈通道開始變得越來越小，嚴重影響全身供血。經過長時間的這種變化，狹窄瓣膜遠端的大血管最終變得嚴重腫大，血管壁變得非常薄，極易破裂導致血管破裂，危及生命。由於瓣膜受損，血液中的細菌附著在上面生長，引起一系列的症狀，如頭髮繞行。這種疾病一旦發生，僅靠藥物治療很難痊癒，死亡率極高。
由於患者病變的嚴重性，心力衰竭專家在進行充分的預防性抗感染治療後，將其轉到心臟外科。經過充分的術前準備，4月初在全麻下由院長在體外循環下進行了瓣膜以及大血管重建手術（Bentall手術，即主動脈瓣和升主動脈假體置換的主動脈環重建，以及左右冠狀動脈移植手術）。手術中的情況比術前預想的還要糟糕：患者的升主動脈擴張到65毫米，不僅主動脈瓣雙葉化、增厚、鈣化，並有交叉粘連，最嚴重的是左、右冠狀動脈開口之間的主動脈瓣葉穿孔，感染嚴重，瓣環被破壞，周圍有膿液，這次手術對醫生的技術要求很高。在進行人工 瓣膜管的植入時，需要一個絕對無菌的環境，否則植入的人工瓣膜環和冠狀動脈會被再次感染，繼發感染產生的細菌無法根除，一旦發生，基本會造成患者死亡。患者的感染性心內膜炎伴隨著心臟瓣膜環下的多處贅生物和瓣膜粘連，這給手術帶來了極大的困難。經過整個手術團隊近6個小時的努力，手術得以完成。