漏斗胸(funnel chest)是一種先天性並常常是家族性的疾病,俗稱塌胸脯,男性較女性多見(4:1)。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關,屬伴性顯性遺傳;此外由於維生素D缺乏造成鈣、磷等礦物質不能沉積在骨骼上的佝僂病,有的造成雙腿的畸形,有的則造成小兒胸廓的畸形。漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長所發現。外型特徵為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹。
一、 漏斗胸有甚麼症狀?
1)漏斗胸在臨床上非常容易發現,畸形一目瞭然,即胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成“漏斗狀”。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
2)輕微的漏斗胸可以沒有症狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環功能。小兒肺活量減少,易發生反覆呼吸道感染,使小兒的體格發育受到影響;年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區疼痛,部分患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音。
3)漏斗胸有時合併肺發育不全、Marfan綜合徵、哮喘等疾病,這些疾病合併存在時常常成為患者不可耐受的畸形。
二、漏斗胸的診斷檢查:
1)X線胸片檢查:下段胸骨向後凹陷,與脊柱間的距離縮短;心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊;側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
2)胸部CT片:能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
3)心電圖(ECG):表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯。
4)心導管檢查:可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同。
5)心血管造影:顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
三、漏斗胸為甚麼需要治療?
1)嚴重影響身體美感,在幼兒會造成自卑感、自我封閉。
2)影響心肺等機體功能。
四、漏斗胸治療方法:輕度的漏斗胸通過加強營養,加強鍛鍊可得以改善;若為維生素D缺乏引起的,可以補充鈣和維生素D,並多曬太陽;若為嚴重的漏斗胸並影響小兒的心身發育,則需到醫院檢查,中度和重度漏斗胸的兒童,宜手術治療,矯正畸形。
(一)傳統手術:
1)肋骨成型術:適用於單側較深而不涉及胸骨的漏斗胸。
2)胸骨抬高術:這種方法術後可能出現反常呼吸,不太受歡迎。
3)胸骨肋骨抬高術:特別適用於肋軟骨肋骨骨質都比較柔韌的較年輕的患者。
4)帶上下血管帶蒂胸骨翻轉術:本法術中不切斷胸廓內動靜脈和腹直肌胸骨的血液循環能夠保持正常,確保了術後胸骨的正常成長髮育,手術後胸壁穩定,無反常呼吸患者可以早日下地活動,畸形糾正效果滿意。
5)帶腹直肌蒂胸骨翻轉術:本法切斷胸廓內動靜脈,只保留腹直肌蒂作為血液供應的來源。
6)此外還有無蒂胸肌翻轉術、胸骨翻思索加重疊術等等。
(二)微創手術
微創Nuss手術治療漏斗胸是在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板(Pectus Bar),將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術所有向內凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,既不需切斷肋骨,也不需切開胸大肌。此一金屬板,約留置體內2至5年後再移除。
微創Nuss手術具有切口小而隱蔽、手術時間短、出血少、活動早、不需遊離胸壁肌肉皮瓣,不需肋軟骨或胸骨的切除、長期保持胸部伸展性,擴張性、柔韌性和彈性等優點,被稱為胸壁矯形手術的革命。由於Nuss手術是一種微創、易於掌握的外科技術,與傳統的漏斗胸手術治療方法(如胸骨翻轉術)開胸相比,在保證了手術效果的前提下,最大可能減少了手術創傷、術後疼痛減輕、術後恢復時間縮短、手術費用低、出血少,不用輸血等,從而快速地被全世界小兒外科和胸外科醫生所接受。手術適應年齡範圍在3歲到50歲之間的漏斗胸患者,以及採用傳統手術治療失敗患者。
漏斗胸的微創治療
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