二尖瓣整形術一直是心外科醫生挑戰的心內瓣膜整形技術，由於二尖瓣瓣膜結構的複雜性，二尖瓣整形術很多時候需要更多的技術改良，二尖瓣整形術的成功對不能作換瓣術的小嬰幼兒尤其重要，而且無需要長期抗凝，無人工材料，只要瓣膜整形效果好，小兒心功能的恢復也快［1］。我院對小兒二尖瓣整形術進行了改良技術，本文回顧性總結術後療效。
資料和方法
我院自1999年3月至2009年12月共收治小兒先天性心臟病合併二尖瓣中重度返流106例，行改良二尖瓣瓣膜整形，該組病人不包括二尖瓣換瓣、左冠脈起源於肺動脈或擴張性心肌病所至的二尖瓣反流和完全性房室通道病人。小嬰兒一般原則上有症狀的都手術干預。二尖瓣狹窄為主的有症狀才進行手術治療。本組男69例，女37例，年齡0.4 ～8.5歲（平均2.2±1.8），體重6.6 ～52Kg（平均10±3.5Kg）。術前超聲評估左心室功能，有左心功能不良16例，經使用強心利尿後，複查左心室射血分數在55~60％以上再手術。據文獻所提不同的年齡段整形方法的不一樣［1］，本組按照年齡段也分成三小組：A組6個月以下16例；B組6個月到2歲51例；C組2歲到8.5歲39例。另外有8例合併二尖瓣狹窄，包括降落傘樣3例、單根乳頭肌3例、腱索增厚縮短或乳頭肌縮短和纖維化2例，其中二尖瓣狹窄（MS）重度（壓差>15mmHg）3例，中度（壓差10~15mmHg）4例，有MS重度的均有肺動脈高壓PAP是51±8 mm Hg (45C100 mm Hg) 。
同時糾正的畸形有複雜心內畸形25例，如室間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈瓣、三尖瓣病變。術前均行二維多普勒超聲，69例行心導管和心血管造影顯示均排除有器質性的肺高壓。
術前瓣膜評估分三種方法：血液動力學、功能狀況和解剖結構不同而分類。按解剖情況分為瓣膜發育不良型和無瓣膜發育不良型，後者往往是有大的左向右分流至瓣環擴大或乳頭肌延長，前者往往有瓣葉組織的缺乏或分佈不勻，血液動力學可以是反流為主或狹窄為主或兩個都有或兩個都無。解剖畸形中依此為：沒有瓣膜發育不良的瓣環擴大的43例，前葉脫垂33例，後葉脫垂 11 例，後葉限制8 例，前葉裂縫 3 例，乳頭肌融合3 例，降落傘樣 2例，後瓣發育不良 3 例。
術前手術指徵是存在嚴重的二尖瓣返流，影響心功能。所有病例均在輕度或中度低溫體外循環下進行(肛溫28℃~32℃),心肌保護液溫血灌注，通過房間溝徑路或右房切口，通過房間隔經路，暴露二尖瓣瓣環、瓣葉結構、腱索和乳頭肌而決定手術方法，尤其注意瓣上的纖維環，瓣葉的運動和乳頭肌的位置，術前和術後探查瓣口的直徑，根據患兒體重和體表面積換算出正常的二尖瓣口的直徑［2］。術中儘量使用自身組織為原則，減少人工材料的使用。由於瓣膜結構的複雜性，同一個病人中可能使用不同的整形技術，使用5-0~7-0prolene縫線，必要時採用未處理的自身心包墊片加固瓣環組織。
對於小嬰兒6個月以下的A組患兒，尤其瓣環較大的採用改良的Kay-Wooler瓣環整形術，即在瓣環的前內側交界和後外側交界用帶心包墊的prolene線分別環縮一針，縮小瓣環的周徑（見圖1）。對於小嬰兒6個月以上的大孩子合併瓣環較大的MR的B和 C組患兒，我們選用改良Paneth瓣環環縮的方法，按照患兒的體重和身高換算成相應二尖瓣的直徑，用未處理的心包剪成不同的“C”型環，用帶墊5-0prolene線簡斷縫合於後瓣上並環縮後瓣瓣環至兩側瓣環交接處（見圖2）。對有後瓣嚴重發育不良的，採用Gerbode改良方法，即用未處理的自身心包墊片間斷的“V”型環縮後瓣的瓣環和瓣葉，當瓣環成型後，再用未處理過的心包條間斷縫合於瓣環上加固至兩側瓣交界（見圖3）。
對於乳頭肌融合和“降落傘”樣二尖瓣，術中分別劈開兩次腱索附著的乳頭肌和心室壁，並保證新形成的乳頭肌和心室壁有足夠的肌肉組織維持功能，並確保新形成的乳頭肌有足夠的厚度。
4例病人使用人工環來縮小二尖瓣瓣環；對於3例二尖瓣裂缺直接縫合，對於7例後瓣明顯發育不良，使用心包片擴大瓣葉組織，增加前後瓣葉對合度，減少返流。
術中整形完後通過注水試驗均顯示輕度返流，主動脈開放後停體外循環前均行食道超聲心動圖檢查，顯示15例輕~中度返流，其中A組3例；B組8例；C組4例。4例中度返流，其中A組2例；B組2例，其餘均為輕度返流以下。
結果
早期死亡（在住院期間）3例（2.8％），2例為A組患兒，術後二尖瓣反流加重影響心功能，左心衰竭而死亡術後第6~9天；另1例為B組患兒，術後合併嚴重的肺動脈高壓，低心排死於術後第3天。生存患兒術後呼吸機輔助時間28～129小時（平均 56±3.5），術後左心房壓1.2～1.8 Kpa（平均 1.5±0.5）。其中有25例患兒由於肺血管阻力高，吸一氧化氮（NO）治療一週左右後好轉；6例患兒因少尿和無尿放置腹膜透析而好轉。ICU滯留時間3～19 天。出院前生存患兒複查超聲心動圖顯示13例輕~中度返流，其中A組3例；B組8例；C組4例。其餘A,B,C組患兒均為輕度返流以下。隨訪3月～3年有二尖瓣返流從輕中度返流變輕度的有3 例患兒；B組2例中度返流的其中1例變重度，心功能差，EF46％,做了換瓣術，效果良好；另外1例瓣膜中度返流仍在隨訪中，瓣膜返流無加重趨勢。
討論
雖然在嬰兒期由於年齡的大小、未成熟和脆弱的瓣葉以及併發的畸形，對其瓣膜的整型是一種挑戰，但我們認為還是需要做瓣膜的整型手術。我們這組報道結果生存率在97.6％，與文獻報道相仿［2~3］。二尖瓣整形的效果是建立一個不是最理想的但是儘可能滿意的二尖瓣功能，而不是建造一個正常的二尖瓣結構［3］；或是推遲以後換瓣的時間或減少換瓣的可能性。關鍵是術前評估瓣膜畸形的結構和導致瓣膜狹窄和反流的機制。
本組報道有瓣環擴大和瓣葉脫垂，我們認為儘量不要置入剛硬的外來干涉環，一面引起凝血、出血、瓣寫組織生長、或左室流出道梗阻［4］。
不同的年齡段手術整形方法的確不一樣［1］，我們認為小兒瓣膜整形術以環縮為主，尤其對瓣環增大者，對於6個月以下的患兒以作兩側交界的環縮為宜，而6個月以上的患兒可以做後瓣的大部分環縮為好。而且認為2歲以上的適合於放C型瓣環，否者大概有25％患者5年後有殘餘MR［5］, 但有作者則認為二尖瓣整形都不需要任何環，而可以做瓣膜整形［6］， 我們本組也做了許多病人做二尖瓣瓣交界或後瓣環環縮，取得了非常滿意的效果。尤其我們採用用自身心包片做成”C”形環加固患縮後瓣至兩側瓣交界如Kay-Wooler, Paneth, and Gerbode常等術式，效果最為滿意。有報道認為二尖瓣沒做環縮，術後再複發率較高［7］，
在瓣膜整形中，瓣葉組織的擴大對於瓣葉組織有發育不良的，加上心包組織擴大瓣葉的遊離緣，經戊二醛固定處理過的自身心包片是易與自身瓣葉組織相溶合。另外乳頭肌融合和“降落傘”樣二尖瓣，主要是粗短的乳頭肌與室壁融合，術中關鍵是將乳頭肌與室壁分開，是乳頭肌和腱索相對遊離，二尖瓣狹窄的報道認為死亡率較高，包括降落傘樣，重建的關鍵是分隔瓣葉，瓣交界和開孔。術中二尖瓣開口滿足患兒生理需要的最低的直徑，避免術後的二尖瓣狹窄，在二尖瓣狹窄和二尖瓣反流中達到平衡［8~9］。二尖瓣瓣上環時常有出現，應予以一併處理，雖然報道有復發，但瓣上環可能性很低的。
我們認為年齡小於3個月、手術的急診程度、合併的畸形糾正，手術的時間長短，瓣膜的結構和狀況是手術預後的影響因素。小兒二尖瓣整形術的目的是延長或取消以後換瓣的可能性，終身不服用抗凝藥物。可以等到該換瓣的年齡而行換瓣手術［10~11］。
總之，對於小兒二尖瓣反流行整行術尤其是改良法是可行的，延長換瓣的時間，早期整行效果良好，尤其是對合並有二尖瓣狹窄的病人，早期整行瓣膜發育尚可，再手術率相對較低，早期干預可以減少瓣膜的損害。但是如果二尖瓣反流合併有小的瓣環［12~13］，手術難度會增加。
