完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）是一種比較少見的心內畸形，佔先心病的2％左右。近十年來，隨著術前診斷，術中手術和術後監護技術的提高，手術糾治TAPVC已取得了滿意效果〔1〕。由於梗阻性TAPVC的症狀出現較早，病嬰大多在生後一個月內死亡，因此這類手術宜在出生後一個月內進行，常以急診手術的方式進行〔2〕。本文總結回顧我院急症糾治TAPVC手術效果並評估術後相關危險因素。
資料和方法
1999年3月至2011年5月我院共收治小兒TAPVC 386例，其中新生兒梗阻性TAPVC 68例，佔全組的16％。其中男39例，女29例年齡7~28天平均（16±3.8）天；體重2.9 ～7.0kg，平均（4.2±1.1）kg。術前檢查經皮氧飽和度0.71~0.89，平均0.79±0.2。均行超聲心動圖檢查評估左心室功能，12例加做CT檢查17例心功能不全患兒，嚴重內環境紊亂，經強心、利尿糾酸調整後乳酸降至3~5mg/ml後12～24小時內手術，其餘患兒經超聲心動圖診斷明確後在入院24小時內急診手術。
本組心上型21例，心內型8例，心下型36例，混合型(心上合併心內型或心下合併心內型)3例。心上型梗阻發生在垂直靜脈與左無名靜脈交界處7例，左右無名靜脈交界處3例，卵圓孔型9例，直徑在0.13~0.21；心內型均為卵圓孔型房缺；心下型梗阻發生在左右肺靜脈會合形成垂直靜脈穿過膈肌與肝靜脈連接處，垂直靜脈內血流流速達2.3~2.6m/s。
除1999年到2002年6例患兒手術採用深低溫停循環技術（DHCA）外，其餘患兒均在淺中低溫體外循環下手術。體外循環轉流開始前，常規分離動脈導管和韌帶，主動脈阻斷後，根部注入4℃含血心肌保護液20ml/kg,此後每20min灌注一1次。
心上型TAPVC的手術徑路是通過主動脈和上腔靜脈之間的心房頂部解剖，分離出4根肺靜脈匯入位於左心房後的靜脈共匯、肺總靜脈和垂直靜脈迴流到左無名靜脈。在左心房後壁平行於彙總靜脈方向切開，向上剪至左心耳頂部，向下剪至距二尖瓣瓣環3~5mm左右，在將肺靜脈共匯縱行切開至垂直靜脈起始處，採用7-0prolene連續縫合左心房後壁與肺靜脈共匯、垂直靜脈的切口，如果肺靜脈共匯較窄，吻合口可以延伸至左右肺靜脈的上下分支處。大部分患兒用心包片關閉房間隔缺損或者卵圓孔來擴大左心房容量。術畢結紮垂直靜脈。
心內型TAPVC心內水平的肺靜脈迴流，6例至冠狀竇，2例直接至右心房，兩心房的交通均為卵圓孔未閉。對於冠狀竇迴流的病人，冠狀竇去頂後將冠狀竇口與房間隔缺損相連，使左心房和冠狀竇之間形成一個大開口。使用補片關閉房間隔缺損，並將冠狀竇口也包繞在其中。對於肺靜脈直接連接到右心房的病人，可通過使用板障將血流經過卵圓孔切開成房間隔缺損後引導入左心房。
心下型TAPVC的肺靜脈常在左心房後進入肺靜脈共匯，分離出垂直靜脈向下至縱膈肌處。在左心房後壁平行於垂直靜脈方向切開，向上剪至左心房頂部，向下剪至距二尖瓣瓣環3~5mm左右，在將垂直靜脈縱行切開，採用7-0prolene連續縫合左心房後壁與垂直靜脈的切口，在橫膈水平結紮垂直靜脈。
3例混合型TAPVC為3根肺靜脈形成共匯至心內冠狀竇，第4根肺靜脈獨立迴流到左無名靜脈。3根肺靜脈引流至冠狀竇的的處理方法類同心內型TAPVC，單獨引流至左無名靜脈的肺靜脈遠端切斷後翻下重新改向或者重新吻合到左心耳位置。
體外循環轉流65~156min（，平均（88.9±12.0）min）;；主動脈阻斷21~116min，（平均（48.9±7.0）min）；6例DHCA病人體外循環46~72min，停循環31~44min。術畢56例行食管超聲檢查，2例肺靜脈流速>1.6m/s,重新轉流，心包片擴大吻合口後肺靜脈流速<1.4m/s。
結果
全組手術順利，術後死亡2例（ 2.9％），均為心下型TAPVC患兒，分別死於術後低心排血量綜合徵和出血。6例術後心臟腫脹，予延遲關胸，平均2~5天后關胸。生存患兒術後呼吸機輔助2～13天（，平均 （6.0±3.5）天），其中有7例患兒肺高壓危象，採用鎮靜劑、吸一氧化氮（NO）、萬艾可和波生坦治療後好轉；5例出現低心排血量綜合徵，無尿，或少尿，經腹膜透析2~5天后好轉。其他併發症包括肺部感染3例， 1例可疑黴菌感染、肺水腫3例、胸腔積液2例、氣胸2例。ICU滯留時間5～19 天，（平均 （8.0±2.9）天）。
術後患兒隨訪6個月~3年，。每半年心臟超聲檢查無殘餘分流，吻合口均無明顯梗阻，肺靜脈血流流速1.1m/s~ 1.42m/s。2例患兒術後半年首次複查出現右側肺靜脈血流流速增快2.2m/s,術後3年仍然未下降至正常，在繼續隨訪中。58例心功能明顯改善，心影明顯縮小，肺充血消失。肺靜脈血流速術後3年隨訪降至（0.9±0.2）m/s。
討論
一、術前診斷和準備
因TAPVC可合併其他大多數先天性心臟病變，由於症狀變化多端，所以早期診斷特別困難〔3〕。超聲心動圖是最常用的明確診斷TAPVC的手段，可以明確其解剖分型。超聲心動圖安全而準確，對很多患兒來說，無須做心導管檢查，必要時可以做CT檢查提供TAPVC的類型。本組所有病例都通過心臟超聲明確後直接手術，有12 例經CT檢查後明確肺靜脈的走行。肺靜脈梗阻患兒可有進行性缺氧，體循環低灌注和進行性血液動力學衰竭，並常有進行性代謝性酸中毒，在生後3個月內病死率可達50％，應儘可能早期手術治療〔4〕，尤其對於下腔型TAPVC的垂直靜脈穿過膈肌處易出現梗阻，有時還需經過肝實質內靜脈迴流，病情惡化迅速，一旦確診即可手術。新生兒期由於梗阻常出現充血性心力衰竭並不是手術死亡的危險因素。
15例患兒術前給予插管進行機械過度通氣和 100％的氧，這樣可以降低肺血管阻力，並最大程度的提高氧運輸。前列腺素的使用可以保持動脈導管的開放，動脈導管可以作為右向左分流的保護性通道。及時儘早糾正代謝性酸中毒，以提高對兒茶酚胺藥物的敏感性。如果這些措施不能改善氧合和體循環灌注，應考慮實施急診或亞急診手術。對術前有嚴重代謝紊亂且無法糾正的病人，術前階段性使用ECMO是非常有用的〔4〕，可以糾正和穩定臟器功能，可以改善這類危重嬰兒的預後。
二、手術方法和技術探討
不同的外科醫生使用的手術技術也不盡相同，有些使用深低溫停循環技術（DHCA），而有些儘量避免使用DHCA。所有技術步驟的目的都是將肺靜脈連接到左心房，消除所有異常連接，並糾正任何合併的其他畸形，包括房間隔缺損。
1.心上型TAPVC
對於心上型TAPVC，術中應充分遊離左右肺動脈的分支，以便減少以後吻合口的張力〔5〕，結紮垂直靜脈時一定要小心，避免損傷緊貼垂直靜脈的左側膈神經。我們認為目前理想的方法是從主動脈和上腔靜脈之間徑路，在肺靜脈共匯和左心房之間做一個寬大的吻合口，避免縫線荷包樣收縮，而造成肺靜脈吻合口的殘餘梗阻。通過右心房切口用心包片關閉房間隔缺損或者卵圓孔，以擴大左心房容量。
2.心內型TAPVC
經右心房切口修補，對於冠狀竇迴流的病人，冠狀竇去頂，但不能太靠三尖瓣瓣環處，將冠狀竇口與房間隔缺損相連〔6〕。使左心房和冠狀竇之間形成一個大型開口。使用補片關閉房間隔缺損，補片應足夠寬大，並將冠狀竇口也包繞在其中，引導肺靜脈和心臟靜脈血流至左心房。對於2例肺靜脈直接連接到右心房的病人，使用板障將血流通過擴大房間隔缺損引導入左心房。
3心下型TAPVC
雖然心下型TAPVC的生理和臨床表現和其他亞型有很大差異，但是外科手術修復的方法與心上型類似。但這類患兒術前肺靜脈迴流往往經過肝靜脈再入下腔至右房，常有迴流梗阻，使病嬰出現青紫，低心排病情迅速惡化至多臟器衰竭，這類患兒一經診斷明確必須及時手術治療〔6~7〕。手術方法以前採用心臟向右上翻，暴露左心房和彙總靜脈做吻合，但暴露困難，而且心臟用手向上翻，心肌溫度較高，不利於心肌保護，我們採用分別遊離上下腔靜脈和分離房間溝，從心臟右側來暴露做行房後壁和彙總靜脈，垂直靜脈，再充分遊離肺靜脈分支和垂直靜脈，在垂直靜脈的遠端切斷，遠端縫扎，近心端向上剪開與左心房後壁吻合以擴大左心房容量，如垂直靜脈較短，切口可以向較粗一側的肺靜脈延伸，以保證吻合口足夠大〔8~9〕。術後肺動脈高壓的處理非常重要，如有必要可經肺動脈測壓管持續監測，可以採取鎮靜，過度通氣，可選用正性收縮藥物和降低心臟後負荷藥物，也可吸入一氧化氮或萬他維。
目前尚存在爭論的是垂直靜脈是否要結紮，有學者認為可以讓其開放，緩解肺靜脈吻合口的高壓，遠期有可能有自行閉合的可能〔6，但有些學者認為不會自行閉合〔9，相反遠期可出現左向右分流而致心衰的危險，本組病人除3例心上型 TAPVC術後肺靜脈壓高保持開放外，其餘都結紮或切斷縫合。
三、預後
大量的文獻報道的結果表明〔10〕，TAPVC病人的死亡率大幅降低，從1970年代和1980年代前期的10％到30％，降低到現在的5％到9％。術後肺靜脈狹窄的發生率為6％到11％；心下型或混合型TAPVC常有這種情況。術前超聲診斷的準確、術中心肌保護的改善、儘可能利用肺靜脈共匯的管壁和心房壁組織做吻合、避免肺靜脈分支的扭曲和延遲關胸可以減低死亡率。術前嚴重的肺靜脈梗阻程度和急診手術的時間，以及下腔型的TAPVC都可能影響預後〔11〕。隨著手術技術的提高，術後再手術率達<5％< span="">以下。雖然近來的回顧性研究發現，TAPVC手術後死亡率低，且效果較好，但是仍要重視對於肺靜脈再次狹窄病人和需要再次手術的治療方法和時間。
