1、甚麼是室間隔缺損？室間隔缺損分幾種類型？
正常人的左心室和右心室被室間隔分開，互不相通。如在胎兒時期室間隔發育不全而遺留孔洞使左右心室溝通者， 稱為先天性室間隔缺損。
一般來說，室間隔缺損分為膜周型室間隔缺損、肺動脈瓣下型室間隔缺損（這兩種類型在我國兒童中最常見）和肌部室間隔缺損等。在兒童先天性心臟病中，以室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄最為常見，俗稱先心病的“四大金剛”。其中室間隔缺損的發病率最高。事實上，不少複雜先心病也常伴發室間隔缺損。
2、室間隔缺損有哪些表現？
由於左心室的壓力高於右心室，血液經室間隔缺損從左心室向右心室分流，造成患兒肺部充血，肺動脈壓力升高，肺內水份和血流增加，肺泡組織失去順應性，患兒表現出呼吸費力，嗆咳，反覆上呼吸道感染，並很容易發展為支氣管炎或肺炎。與此同時，心室之間的分流加重了左心室的負擔，使心臟功能受到影響，甚至發展為心力衰竭。患兒表現出餵養困難（吃奶費力、慢而不連貫）、多汗、易疲勞、乏力。肺炎與心力衰竭可反覆發作，造成患兒不長磅、營養不良和生長髮育落後。病情嚴重者可造成死亡。
體格檢查中，典型室間隔缺損病人可在胸骨左緣第三、四肋間聽到明顯的收縮期雜音伴震顫。大的室間隔缺損病人可見胸骨呈雞胸樣畸形。X線胸片可見肺部充血、左心室增大等表現，心電圖提示左心室增大或雙心室增大。
心臟雜音是怎麼產生的？
一般說來，如果血液在心臟的各部分之間流得太快或者力量太大，而使心臟壁或大血管壁發生振動，就會產生雜音。此外，心臟各部分之間的正常通道變得太狹窄，或者心臟存在不正常的通道，那麼在血液流經時就會產生異常的“旋渦”，也會出現雜音。心臟雜音分為生理性和病理性兩種情況，有心臟雜音不一定都是先心病，但必須請專業醫師加以鑑別。
3、室間隔缺損都需要手術修補嗎？
這要從室間隔缺損的類型、大小來具體分析。如室間隔缺損位於膜周、且室間隔缺損直徑較小，由於有自然關閉的可能性，可等到學齡前，如室間隔缺損到了學齡前仍未“長好”，則須接受手術治療。而對於直徑較大的膜周型室間隔缺損患兒，由於有導致肺動脈高壓和心功能衰竭的可能，則應該儘早接受手術治療。對於肺動脈瓣下型室間隔缺損，由於沒有自然關閉的可能性，無論直徑大小，均須接受手術治療。
近年來不少先心病醫療中心開展的室間隔缺損封堵術是對室間隔缺損手術修補的有益補充， 它具有創傷小、併發症少、住院時間短等優點。適用於部分膜周型室間隔缺損和肌部室間隔缺損。但對於年齡較小的兒童及直徑較大的膜周型室間隔缺損以及所有的肺動脈瓣下型室間隔缺損均需手術修補。
對於有巨大室間隔缺損的患兒，由於分流量極大，極易產生肺動脈高壓，如不及時接受手術修補可導致肺動脈高壓不可逆轉，患兒可在安靜休息時出現紫紺，提示患兒已失去手術時機，家長一定要拋棄僥倖心理，避免延誤最佳治療時機。
甚麼是室間隔缺損的介入治療？
室間隔缺損的介入治療是指在X線或超聲心動圖的指引下，通過穿刺血管（一般採用大腿根部血管）將導管及金屬封堵器，送至室間隔缺損邊緣釋放封堵器以達到室間隔缺損封堵的一種微創方法。
4、甚麼時候作室間隔缺損的修補手術最為合適？
無論是膜周型室間隔缺損還是肺動脈瓣下型室間隔缺損，如果直徑較大必然造成大量血流從左心室向右心室分流，導致肺動脈高壓和心功能下降，甚至因肺炎與心力衰竭導致死亡。對於這部分患兒應儘早手術治療以避免因室間隔缺損所導致的各種併發症和生命危險，大大提高患兒的生活質量。目前，隨著心臟手術的技術和設備、體外循環、麻醉以及手術後監護水平的迅速提高，這部分患兒完全可以在一歲以內完成室間隔缺損的修補手術。但必須指出，儘早手術也是有前提的，即患兒必須在肺炎基本治癒、心力衰竭基本緩解時接受手術治療才能保證手術的成功率。對於直徑較小的肺動脈瓣下型室間隔缺損，如無明顯症狀，建議在4週歲前完成室間隔缺損的修補手術，因為隨著年齡的增長，主動脈瓣也會受室間隔缺損的影響而產生病變，大大增加手術的風險和難度。對於直徑較小的膜周型室間隔缺損，如到學齡前仍未“長好” 則須接受手術治療或介入治療。
在開展兒童先心病手術治療較多的醫學中心（如上海兒童醫學中心），手術修補完全不受年齡限制，小到一兩個月（甚至生後數天），如病情需要，都能進行室間隔缺損的手術治療。
5、室間隔缺損修補手術前都需要做心導管造影檢查嗎？
近年來，隨著心臟彩色超聲心動圖（簡稱心彩超）等非創傷性診斷技術水平的迅速提高，心彩超對室間隔缺損的診斷已相當精確，心臟專業醫師完全可通過臨床症狀、體症，結合胸片、心電圖和心彩超作出準確診斷，無需再作心導管造影檢查。考慮到一部分室間隔缺損患兒可能並發動脈導管未閉及主動脈縮窄等血管畸形，尤其是一部分室間隔缺損患兒還可能伴有先天性氣道狹窄等畸形，為排除這些可能，對這部分患兒可進一步做心臟CT或心臟磁共振等影像學檢查，作為對心彩超的有益補充。只有當室間隔缺損合併嚴重的肺動脈高壓時，為了對肺動脈高壓的性質、嚴重程度做精確評估，以便對能否手術、手術預後作出準確判斷時才需要做心導管造影檢查。
6、室間隔缺損的修補手術是如何進行的？
室間隔缺損的修補手術均需在全身麻醉下進行。先在病人的胸部正中劃開皮膚，分開胸骨。在打開心臟前先要建立體外循環。體外循環建立後注射藥物使心臟停止跳動。手術醫生切開右心房或肺動脈，在直視下進行室間隔缺損的修補手術。修補方法有二種：一種是直接縫合；另一種是補片修補。前者適應於直徑較小的膜周型室間隔缺損，後者適用於直徑較大的膜周型室間隔缺損以及所有的肺動脈瓣下型室間隔缺損缺損。補片修補時採用的補片有人工合成的滌綸補片和取自患兒自身的心包補片兩種材料。室間隔缺損修補完成後縫合右心房或肺動脈切口。等到心臟正常跳動後即可撤除體外循環。使用鋼絲或可吸收縫線縫合胸骨（對於年齡較小的兒童，由於可吸收縫線具有創傷小、對今後的生活影響小等優點，已逐步取代鋼絲）和縫合皮膚後轉入重症監護室。整個手術過程還涉及抗凝、降溫等一系列步驟。
7、室間隔缺損修補手術存在哪些風險？
隨著心臟手術的技術和設備、體外循環技術、麻醉技術以及手術後監護水平的迅速提高，室間隔缺損修補手術的成功率也大大提高。目前國內不少先心病醫療中心室間隔缺損修補手術的成功率達99％以上。一般來說，室間隔缺損修補手術手術愈後良好，與正常兒童相比可無差距。但室間隔缺損修補手術也存在一定的風險，可能出現某些併發症，甚至危及生命。由於室間隔缺損患兒的心功能較正常兒童有不同程度的降低，手術本身會對心臟較大的創傷，體外循環和全身麻醉過程也會對心功能產生一定的影響，因此室間隔缺損修補手術後心髒功能的能否恢復是手術成功與否的關鍵問題。室間隔缺損修補手術後適量地應用強心藥物以幫助心臟功能的儘早恢復是完全必要的，但如果應用較多的強心藥物後心髒功能仍不能恢復甚至出現心臟功能衰竭，那就會有生命危險了。手術創傷還會導致心律失常等併發症。其中，完全性房室傳導阻滯會對心臟功能產生較大的影響，如不能恢復，則需要安裝起搏器了。
此外，體外循環和麻醉全身過程也會對呼吸功能產生一定的損害，手術後患兒容易出現肺炎、肺不張、氣胸、胸腔積液等肺部併發症，嚴重者會導致呼吸衰竭和呼吸機依賴。另外，由於修補手術涉及手術、麻醉、體外循環、手術後監護和護理等一系列流程，在患兒抵抗力下降的情況下，有可能導致心內膜炎和敗血症。神經系統併發症也是室間隔缺損修補手術後可能出現的併發症，患兒會出現昏迷、抽搐、四肢運動異常、意識或視力喪失等情況，甚至導致“植物人”。總之，家長在孩子接受室間隔缺損修補手術以前一定要做好充分的思想準備。
8、室間隔缺損修補手術後需要注意些甚麼？
一般來說，孩子在順利接受室間隔缺損修補手術以後心功能還需要1到2個月的恢復期，在這個階段，家長應注意以下幾點：
1、少食多餐，保證足夠的蛋白質和熱卡的攝入，給予的飲食應易消化。尤其注意飲食中少加鹽，避免體內水份淤積加重心臟負擔。
2、居室內保持空氣流通，患兒儘量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機會。應隨天氣冷暖及時增減衣服，密切注意預防感冒。
3、心功能處恢復期的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。
4、保持大便能暢，若大便乾燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔，甚至會產生嚴重後果。
5、定期去醫院心臟心科門診隨訪，嚴格遵照醫囑服藥，尤其是強心、利尿藥，由於其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。每次服用強心藥前，須測量脈搏數，若心率過慢，應立即停服，以防藥物毒性作用發生，危及孩子生命。
6、對於嬰幼兒來說，應避免地高辛類強心藥與鈣粉同時服用，在停用地高辛後才能服用鈣粉。
7、注意監測體溫的變化，如有異常應及時就診。
8、注意觀察傷口有無紅腫、滲液等異常情況，如有異常應及時就診。
9、室間隔缺損修補手術滿3個後如無異常發熱等情況才可進行預防接種。
10、保證充足的睡眠，避免過分哭鬧，禁止劇烈運動，但不必整天躺在床上，提倡動靜結合。
一般來說，室間隔缺損修補手術後的1年內如心臟心科門診隨訪無異常就可取消定期隨訪。
