如何識別房間隔缺損？

　　正常人的心臟分為左、右心房和左、右心室，其中左、右心房被一層隔膜稱為房間隔的組織分開而互不相通。如果胎兒心臟發育時原始房間隔在發生、吸收和融合時出現異常， 左、右心房之間仍殘留未閉合的房間孔，稱為房間隔缺損。房間隔缺損分原發孔房間隔缺損和繼發孔房間隔缺損，後者較常見。可單獨存在、也可和其它心血管畸形合併存在。
　　房間隔缺損的臨床表現是甚麼？
　　繼發孔房間隔缺損的症狀多不一致。與缺損的大小和分流量的多少有關。缺損大的病人出現症狀早，缺損小的病人可長期沒有症狀一直潛伏到老年。多數病人在小兒時期無任何症狀，常常是在體檢時被發現，一般到青年期後，大多在21歲-40歲才出現症狀。
　　主要症狀有活動後心悸、氣急，呼吸道感染的症狀如咳嗽等。小兒病例因肺充血，容易反覆發作嚴重的肺部感染。表現為多咳、氣急。由於左心血流量的減少，病人多有體力缺乏，容易怠倦和呼吸困難，活動後更易感到氣急和心悸。長期的右心負荷加重可繼發肺動脈高壓和右心衰竭，此階段患者症狀加重。可出現活動後昏厥、右心衰竭、咯血、紫紺等， 發展成為艾森曼格綜合徵。
　　病兒大多發育正常，右心室的擴大隨著年齡的增長，可使鄰近的胸廓顯示膨隆飽滿。於胸骨左側第二、三肋間近胸骨邊聽到收縮期雜音伴第二心音亢進及分裂，對診斷有重要意義。
　　X線檢查提示肺充血及右心房、室擴大，心電圖常提示電軸右偏，大部分病例可有不完全或完全性右束支傳導阻滯為本病特點，彩色多譜勒心動圖顯示心房水平的左向右分流可確診本病。
　　房間隔缺損的自然病程如何？
　　房間隔繼發孔缺損的自然閉合率整體上為87％。在3個月以前診斷的缺損<3mm的房間隔缺損在1歲半內可100％的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內有80％以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。
　　房間隔缺損最基本的血液動力學改變是心房水平的左向右分流。分流量視缺損的大小和兩房間壓力差有所不同。其病變過程可分為三個階段。
　　1、 因肺循環能容納大量血液，即使肺循環的血容量已為體循環的2～3倍，仍能唯持正常的肺動脈壓，所以絕大部分患者在此階段沒有症狀，活動量不減少，僅表現為生長較慢，易患呼吸道感染。
　　2、長時間的大量左向右分流，肺小動脈逐漸產生內膜增生和中層肥厚，形成肺動脈高壓，右心負擔逐漸加重。故患者一般在青年期後症狀逐漸明顯，可出現活動後心慌氣短，易疲勞，咳嗽等症狀。
　　3、若病變未及時糾正，肺動脈壓越來越高，右心負擔逐漸加重，心房水平即可出現右向左分流。此階段患者症狀加重，可出現活動後昏厥、右心衰竭、咯血、紫紺，發展為艾森曼格綜合徵。
　　大多數房間隔缺損的兒童一般無症狀，亦不影響活動，在嬰兒可出現心力衰竭，但非常少見。如果未經治療，充血性心力衰竭和肺動脈高壓將在成人的20或30歲左右發生。
　　單純的房間隔缺損不會出現感染性心內膜炎，因此如果無其他合併畸形，不用預防性治療。腦血管意外，由於房間隔缺損引起成的腦血管栓塞是比較少見的併發症。
　　如何診斷房間隔缺損？
　　1、X線：肺血管影增多，肺動脈幹凸出且搏動增強，右心房、右心室增大，主動脈結縮小，原發孔缺損可有左心室增大。
　　2、心電圖：常合併不完全性或完全性右束支傳導阻滯，右心室肥厚。
　　3、超聲心動圖：肺動脈增寬，右心房、右心室增大，房間隔連續中斷。聲學造影可見有異常分流。超聲多普勒；於房間隔右側可測到收縮期左至右分流頻譜。
　　4、心導管檢查：右心導管發現右心房血氧含量高於上腔靜脈1、9％容積，70％病例心導管可通過缺損口由右心房進入左心房。通過右心導管可測量各個部位壓力及計算分流量。
　　如疑有原發孔缺損，肺動脈口狹窄，肺靜脈畸形引流等異常，可考慮作心血管造影。
　　如何治療房間隔缺損？
　　房間隔缺損一旦確診都應手術治療。在1歲以前少數小的房間隔缺損可自行閉合。多數學者認為只要診斷明確就應儘早手術以及時中止左向右分流，避免引起肺動脈高壓及亞急性細菌性心內膜炎。手術年齡以5 歲-12歲為宜，但缺損大的幼兒期即有充血性心力衰竭，應不受年齡限制及早手術。45歲以上病人手術死亡率較高。
　　手術方法目前多在體外循環下行直視修補術。術中根據缺損的大小、位置採用直接縫合或補片修補法。
　　繼發孔缺損的手術效果肯定，多數病人術後症狀消失，能參加工作和學習。死亡率一般在2％以下。死亡原因主要與年齡大小、有無心力衰竭史和肺動脈高壓程度有直接關係。
　　原發孔房間隔缺損單純型或部分型手術成功率也高，效果良好，死亡率在5、6％左右。死亡的主要原因與病人年齡、心臟大小、心臟功能和病變程度有關。