單純手術治療新生兒腎上腺神經母細胞瘤效果好嗎

目的:研究新生兒腫瘤中風險分組和分組治療的意義。
方法：對2003年5月至2015年4月期間收治的37名新生兒腎上腺神經母細胞瘤（NB）患兒的臨床資料進行了回顧性分析和隨訪。其中男性22例，女性15例；病變右側23例，左側14例；年齡9-118天（平均31.2天）。根據INSS分期系統，32例為I期（包括2例原位NB），5例為IIa期。根據Shimada分類法，病理為NB，其中31例為組織良好（FH），6例為組織不良（UH）。所有病例中N-myc基因擴增均為陰性。分析了診斷時的年齡、影像學、腫瘤標誌物、術中探查瘤周組織浸潤、手術處理、瘤周淋巴結轉移、隨訪和腫瘤復發情況。
結果：所有患兒均接受了I期完全切除腫瘤，並進行了肉眼+淋巴結清掃的後腹膜擴大術。其中一例因腫瘤浸潤同側腎臟而將腫瘤和受累的腎臟一起切除，術後多次隨訪未見腫瘤復發。其中一例術後11個月發現有多發性皮膚結節，手術切除後經病理證實腫瘤復發，隨後進行了6個療程的化療。另一例在右腎上腺NB後3個月發現肝臟病變，被認為是腫瘤復發，直接進行了化療。所有患兒均被隨訪1-51個月，平均29.3個月。所有患兒均存活，其中無瘤35例，復發並有瘤2例。
結論：90%的新生兒NB來源於腎上腺，早期發現的腫瘤大多比較侷限，多為I期腫瘤，骨轉移少，4期和4s期腫瘤極少。新生兒腎上腺NB大多屬於低風險組，採用簡單的手術切除原發灶和必要的支持治療，必要時可切除嚴重受累的同側腎臟，達到腫瘤的完全切除，術後可不必進行化療和放療，但必須強調術後定期隨訪，3年生存率在95%以上。這種治療方案不僅避免了新生兒術後化療及相關併發症的高風險，而且是一種合理有效的治療和治癒方法。對於術後復發的患兒，由於已經過了新生兒期，及時補救化療和再次手術仍能治癒和控制腫瘤的發展。