多年前，有一部美國電影描述了一個患有原發性免疫缺陷病的男孩的生活，他從出生起就生活在一個透明的大球裡，過著 "與世隔絕 "的生活，他可以通過這個球看到世界，但不能與世界直接接觸。通過這部影片，我們可以看到，患有原發性免疫缺陷病的兒童在生活中需要小心翼翼，甚至是如履薄冰。那麼，這些孩子主要應該注意哪些方面呢？
首先，父母需要特別照顧這些兒童。他們需要注意根據天氣變化及時增減衣服，並儘量不讓孩子感冒，因為對於患有原發性免疫缺陷病的兒童來說，一次小小的感冒都可能是致命的。在流感季節，家長應儘量避免孩子接觸傳染源，防止感染，不要一直住在一個大的透明球裡，最好有自己獨立的房間，不要去人多、空氣不流通的地方，如超市、商場。如果周圍有被感染的兒童，一定要讓孩子遠離他們，甚至暫時不要去幼兒園或學校。
其次，免疫接種是一項基本國策，要求每個孩子都要接受必要的免疫接種。但是，由於孩子的免疫系統有缺陷，所以免疫接種計劃是獨一無二的。具體來說，B細胞或T細胞免疫缺陷的兒童不能接種活疫苗或活疫苗（如脊髓灰質炎、麻疹、腮腺炎、風疹、卡介苗），因為這些疫苗可能引起嚴重的疫苗或疫苗感染，甚至危及其生命。此外，患有原發性免疫缺陷的兒童還應該避免與剛剛接種過脊髓灰質炎活疫苗的人接觸，因為這也可能導致病毒感染。
第三，我們介紹一下移植物抗宿主病（GVHD）的概念：當受體免疫功能正常或免疫功能極度低下時，如果移植物含有足夠數量的免疫活性細胞，就會使供體的免疫活性細胞與受體的抗原發生反應，導致受體的機體受損。基於上述概念，由於存在移植物抗宿主病（GVHD）的風險，可能含有完整淋巴細胞的血液製品不應該給患有細胞免疫缺陷的兒童使用，所以最好使用銀行血液，並首先用X射線照射，使血液中的淋巴細胞不能增殖。血液中的淋巴細胞會隨著時間的流逝而逐漸減少，這就是所謂的 "免疫性疾病"。
第四，選擇性IgA缺乏症患兒通常應避免使用免疫球蛋白或血漿，因為患兒體內缺乏IgA抗體，在輸注含IgA的免疫球蛋白製劑後可能會產生抗IgA抗體，這可能會引起含IgA的免疫球蛋白製劑或輸血的嚴重過敏反應，甚至威脅到生命。如有必要，可給患兒提供無症狀的選擇性IgA缺陷的供體或患兒自己儲存的血液。此外，患兒必須輸用鉅細胞病毒陰性供體的血液製品。患有巨脾症的兒童應避免劇烈運動以防止脾臟破裂。患有血小板減少症的兒童應避免肌肉注射免疫球蛋白。當兒童接受外科和牙科手術時，應給予抗生素。
總的來說，患有原發性免疫缺陷病的兒童需要精心護理，以提高他們的生活質量，延長他們的壽命。
