一、治療
1、內部治療
主要是對症治療。對於缺血性發病,可應用血管擴張劑和抗凝血劑。對於腦出血患者應用止血藥和抗纖維蛋白溶解藥等。對有癲癇和不自主運動的病人宜進行適當的對症治療。腦出血伴有顱內高壓的患者應適當控制顱內壓。
2.手術治療
(1)目的:在腦組織發生不可逆的神經功能障礙之前,通過手術方法增加腦的側向循環,改善腦的血液供應,恢復正常的神經功能。
(2)手術方法。可分為直接血管重建手術和間接血管重建手術。
①直接血管重建術。
②間接血管再通術。
(3)手術方式的選擇:取決於腦缺血的部位、性質以及外科醫生對某一手術方式的偏好。一般來說,直接血管重建術能立即為缺血的半球提供血液供應,但技術要求高,如果患兒有細小的血管,則會增加手術的難度。間接法的優點是該方法簡單易行,對已經從頭皮和硬膜連接到動脈的側枝沒有影響,而且不需要暫時阻斷腦血管分支。因此,腦-硬膜-動脈-血管融合術在小兒患者中更受歡迎,通常在術後4-20天(平均10天),腦缺血的症狀會得到改善。這種腦缺血的症狀改善估計是顱內和顱外血管在早期通過傷口癒合產生的新生血管自發交通的結果。這些新生血管連接到頸外動脈,由於壓力梯度的存在,使頸外動脈的血液流入頸內動脈系統,形成最初的、連續的血液供應。術後兩到三個月,硬腦膜動脈增厚,手術切口處的腦血流增加。當充足的腦血流建立後,缺血性發作會自行解決。缺血性癲癇發作一般在術後平均239天消失。如果缺血性發作的消失持續了6個月以上,可稱為缺血性發作中止。
(4)手術時機:用內科治療的病人中,只有一半人的缺血性發作在4-5年內消失,其餘人的缺血性發作持續了7年。吸菸病的缺血性發作在疾病的自然過程中會持續很長時間,病程越長,對智商的影響越大。據報道,如果把智商定為86為正常,那麼92%的煙霧病患者在發病4年內智商正常,40%的患者在發病5-9年後智商正常,而只有33%的患者在發病10-15年後智商正常。
(5)雙側手術問題。如果病人全身狀況良好,雙側半球血管再造術可在一次麻醉中完成。如果分階段進行,應先對有以下情況的半球進行手術:複發性TIA、優勢半球、腦血流動力學研究顯示腦血流和灌注儲備減少較嚴重。另一側的手術通常是在第一次間接手術至少6個月後,病人的神經系統症狀和體徵穩定後才進行。
II.預後
本病的預後在大多數情況下取決於疾病的自然發展,即發病年齡、主要原因、疾病的嚴重程度和腦組織損傷的程度。預後也受治療是否及時和適當的影響。一般認為預後良好,死亡率低,後遺症少。小兒患者的死亡率為1.5%,成人為7.5%。30%的小兒患者可能會留下智力障礙,而成人顱內出血的死亡率很高,但如果昏迷期很快過去,大多數不會有後遺症。從放射學角度看,本病的自然病程多為一至數年,一旦腦底動脈環完全閉塞,當側支循環建立後,病變的發展就會停止,因此,一般來說,預後還是比較樂觀的。