1、急性ITP
由於80%以上患者可自行恢復,故有人主張在急性感染後發病,出血輕微者可仔細觀察。鑑於1%患兒可死於顱內出血,多數人推薦在血小板嚴重減少病例,於短期內給予潑尼松治療,每天1~3mg/kg,可使血小板迅速上升。
2、慢性ITP
慢性型患者常呈間歇性反覆發作。各種感染可加重血小板破壞,使外周血小板計數進一步降低,出血症狀加劇,故慢性型ITP患者應注意預防感染。
(1)一般支持療法:對隱性出血嚴重者,應注意休息,防止各種創傷及顱內出血。可用一般止血藥如卡巴克絡(安絡血)、氨甲環酸(止血環酸)、巴曲酶(立止血)等。出血嚴重時可輸新鮮血。應在採血後6h內輸入為宜,可保持80%~90%的血小板活力,而採血後24h者,其活力明顯下降,一般不宜採用。
(2)糖皮質激素為治療ITP的主要藥物:可選潑尼松或相應劑量的其他激素。據報道,激素可使10%~15%的病例得到緩解。原則上激素對ITP的療效要達到血小板升至100×109/L以上,但在實踐中通常以血小板升至50×109/L以上,出血症狀改善,為不需要長期大劑量激素治療的臨床指標,上述指標穩定3個月以上為臨床治療有效。
難治病例,潑尼松首次應用的劑量為1~1.25mg/kg。依據臨床大量資料,認為ITP患者血小板數的恢復程度與潑尼松每天劑量的大小有一定關係。劑量在20mg以下者療效為45%,劑量在21~39mg者為62%,劑量超過40mg以上者為76%。依據潑尼松治療的臨床療效指標,一般潑尼松1~3天內即開始有所好轉,至5~10天可出現明顯效果。大劑量潑尼松治療,一般不宜超過10天,如果治療10天而療效仍不理想,即使再延長大劑量治療的時間也不一定有更好的效果。
激素對ITP的療效,認為與患者年齡及性別無關,而與治療是否及時有關。多數人認為治療愈早,完全緩解率愈高,病程在3個月以內治療者,緩解率(完全緩解與部分緩解)為50%~80%,病程在1年左右者為60%,病程超過4年者大多無效。臨床上曾見少數病例經潑尼松治療半年以上仍未達到緩解,停藥後9~12個月血小板可逐漸自行升至100×109/L以上,其機制不明。
(3)脾切除:是治療本病較為有效的方法之一。脾切除的適應證以臨床病情為依據,一般為慢性ITP經激素治療6個月以上無效者,然而脾切除可明顯增加流產、早產、胎兒死亡的發生率。若不是病情嚴重,其他治療方法無效,一般應儘量避免在孕期手術。
(4)免疫抑制療法:慢性ITP經激素和脾切除後無效或不宜用激素和(或)脾切除者,可考慮用免疫抑制劑,主要有長春新鹼、硫唑嘌呤和環磷酰胺等。原則上孕期不用,因此類藥物有毒性和致畸作用。
(5)達那唑:為雄性激素的衍生物,對其他療法療效不佳者,有10%~60%的病例可獲滿意效果。劑量為0.1~0.2g,2~4次/d。血小板一般在用藥後2~6周有所回升,治療可維持2~13個月。在治療過程中可以不用小劑量激素,但妊娠期不宜應用。
(6)大劑量免疫球蛋白:靜脈輸注大劑量免疫球蛋白,可阻滯單核巨噬細胞系統的Fc受體與血小板結合,同時單分子的IgG與母體內的PAIgG拮抗,減少PAIgG進入胎兒血循環,故妊娠期任何階段給予大劑量靜滴免疫球蛋白都可提高母體內的血小板數。給孕婦多次應用,能有效地提高胎兒血小板數並防止顱內出血,尤其是產前1~2周給予靜脈滴注免疫球蛋白,孕婦多可承受陰道分娩,即使剖宮產也相對安全,新生兒血小板減少症的嚴重程度也有所減輕。常用量為每天400mg/kg,靜滴,連用5天。一般1~2天即可見效,但效果不持久,費用昂貴。
(7)中成藥治療:如氨肽素,每次1g,3次/d口服,用4~6周。適於妊娠期應用。
3、產科管理
面對ITP的孕婦,臨床醫師首先要解決的問題是終止妊娠還是繼續妊娠。當ITP發生在妊娠前,且妊娠期未獲緩解,病情趨向惡化者,以及重症ITP,妊娠的最初就需要使用激素治療者,應考慮終止妊娠。如決定孕期繼續妊娠,治療原則與單純ITP相同,要保證胎兒正常發育。