先天性心臟病是指嬰兒出生前，在母體內就已經存在的心臟病。這是由於在胎兒期心臟形成過程中出現了問題而引起的。心臟的形成是一個極其複雜的過程，如果某些部分在生長過程中停止，應該融合的部位沒有融合，應該旋轉的沒有旋轉或旋轉沒有到位，應該吸收退化的仍然保留下來，內部連接錯位等等，都可以形成心臟血管畸形。先天性心臟病的發病率在國內外是相似的，在每千個活產嬰兒中約有7～10個嬰兒患有不同種類的先天性心臟病。隨著心血管手術技術水平的不斷提高，先天性心臟病的死亡率逐漸下降，現在可以為生後幾天的患兒進行心臟手術治療，以前不能手術的患兒，目前也可以手術治療；現在認為複雜而不能手術治療的先天性心臟病，隨著醫學技術水平的提高，以後也可望獲得治療。
1、天性心臟病的病因:
先天性心臟病的病因多是: 婦女懷孕後前兩個月是胎兒心血管系統成形的主要階段。在這段時間內因病毒感染、飲酒、吸菸、維生素缺乏、放射線照射及服用一些可致畸的藥物，以及遺傳因素都可能導致心血管系統發育異常或發育障礙，形成先天性心臟病。
2、見的先天性心臟病種類:
先天性心臟病種類多且複雜，根據心臟畸形所致的分流情況，通常將先天性心臟病分為兩大類：非紫紺型和紫紺型先天性心臟病。
非紫紺型先天性心臟病畸形是指從左心房、左心室或主動脈系統向右心房、右心室或肺動脈系統分流，不造成未氧合的靜脈血分流至體循環系統，無紫紺現象，簡稱為“左向右分流”型先天性心臟病。主要有室間隔缺損、房間隔缺損、部分型肺靜脈畸形引流、主動脈縮窄、動脈導管未閉等。
紫紺型先天性心臟病畸形是指從右心房、右心室或肺動脈系統向左心房、左心室或主動脈系統分流，即患者的未氧合靜脈血經心臟畸形進入體循環中，表現為皮膚或口唇紫紺。此類先天性心臟病較複雜，如法樂四聯症、肺動脈瓣閉鎖、右室雙出口、大動脈轉位、艾森曼格綜合徵、重度肺動脈瓣狹窄等，其紫紺程度隨活動量增加而加重。
3、間隔缺損
心臟有左右兩個心房，在心房之間有完整房間隔將乏氧的靜脈血和富含氧的動脈血液分開。由於胚胎髮育不正常，房間隔未能完全閉合，導致房內壓高的左心房血液向房內壓低的右心房分流，使得右心房、右心室血流量、肺循環血流量增加，容易引起上呼吸道感染，甚至肺動脈高壓。房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約佔先天性心臟病總量的21.4％。
房間隔缺損按缺損的直徑大小分為：小缺損，缺損直徑＜1.5cm；中等缺損，缺損直徑在1.5～2.5cm；大缺損，缺損直徑＞2.5cm。
小房間隔缺損常無明顯症狀，往往至成年後才出現心慌、氣短等症狀，於胸骨左緣第二肋間可聽到收縮期柔和的吹風樣雜音，心電圖示電軸右偏或不偏，常有右束支傳導阻滯，胸片示肺血增多，超聲心動圖可以明確缺損的大小和位置。房間隔缺損自然癒合的機會很小，一旦出現症狀就應手術，中等大小以上的房間隔缺損診斷後應儘早手術，以免長期“左向右分流”導致形成肺動脈高壓，出現不可逆的肺血管器質性病變。
手術是在全麻低溫體外循環下進行，根據房間隔缺損的大小，決定修補方法。小於1.5cm的小缺損可以直接縫合；較大的缺損用心包片或滌綸片補片，避免直接修補後心髒跳動時因修補處張力過大，造成修補處撕裂導致手術失敗。
4、間隔缺損
正常人左、右心室之間有完整的室間隔，將左、右心室含氧不同的血液分隔開。如果胎兒在胚胎時期室間隔組織融合不完全或發育不良，心室之間存在異常通道稱為室間隔缺損。在先天性心臟病中，其發病率約為16％，是最常見的先天性心臟病之一。
小室間隔缺損為缺損直徑小於0.5cm，中等室間隔缺損缺損直徑為0.5～1cm，大室間隔缺損為缺損直徑大於1cm。由於左心室壓力明顯高於右心室，在心臟收縮期，產生左心室血液向右心室分流，導致肺循環血流量增多，容易引起肺動脈高壓。
室間隔缺損病人幼時往往易患感冒，難餵養，在胸骨左緣第3、4肋間可聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音，心電圖示電軸左偏，胸片示肺血增多，超聲心動圖可以明確缺損的大小和部位。由於室間隔缺損有可能在3歲以前自然癒合，故對小室缺在3歲以前不急於手術。如3歲後仍未癒合，應手術治療。室間隔缺損最佳手術時機為3～6歲，但對大室間隔缺損，早期出現肺動脈高壓者，應儘早手術。3歲後，即使是小室間隔缺損，由於左、右心室之間壓力階差大，肺血流量明顯增加，長期結果容易造成肺動脈高壓，而且由於高速血流衝擊，容易形成感染性心內膜炎，故確診為室間隔缺損者應手術。
手術是在全麻低溫體外循環下進行，如果缺損很小，可以直接縫1或2針將其閉合；大的缺損，採用滌綸片或心包片修補的方法。
5、動脈狹窄
肺動脈狹窄約佔先天性心臟病的4％。廣義的肺動脈狹窄包括肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣下（右心室流出道）狹窄、肺動脈主幹狹窄、以及肺動脈主分支狹窄，其中肺動脈瓣狹窄最常見，約佔其總量的75％。肺動脈狹窄造成肺部血流的減少，輕度的肺動脈狹窄無明顯症狀，中度以上的肺動脈狹窄可有勞累後氣急、乏力、心慌、頭暈、紫紺甚至暈厥等症。在胸骨左緣第2肋間可聞及粗糙的收縮期吹風樣雜音，心電圖示右心室肥厚勞損，胸片示肺血減少，超聲心動圖可以明確狹窄的程度。
根據超聲心動圖檢查，在肺動脈狹窄的近端和遠端的壓力階差＜30mmHg，為輕度肺動脈狹窄；壓力階差在30～60mmHg，為中度狹窄；壓力階差＞90mmHg，為重度狹窄。輕度肺動脈狹窄，可以暫不手術，中度以上狹窄應手術治療。手術年齡最好在3～6歲，因為隨著年齡的增加，肺動脈狹窄引起心臟的繼發改變會增加手術難度。
手術是在全麻低溫體外循環下進行，將狹窄部的粘連切開，有肥大肌束阻擋血流者，應切除。如果狹窄嚴重，可以採用補片加寬的方法。單純瓣膜狹窄者，可以不用體外循環，在心臟跳動下將粘連的瓣膜交界切開，擴大瓣口面積。
6、脈導管未閉
胎兒期，在降主動脈與左肺動脈開口處存在一交通動脈，是連接主動脈和肺動脈的重要通道，供應胎兒血液營養，稱為動脈導管。胎兒在母體內生長髮育，沒有呼吸，而是通過胎盤獲取母體供給的氧氣，所以胎兒右心室排入肺動脈的血液絕大部分經過動脈導管流入降主動脈。胎兒出生後2周內，動脈導管應自行閉合。如未按期閉合，則形成動脈導管未閉，導致大量的主動脈血向肺動脈分流，容易在早期形成肺動脈高壓。早產兒發生動脈導管未閉的機率高。
動脈導管未閉在胸骨左緣第2肋間可以聽到連續性機器樣雜音，心電圖表現為電軸左偏，左心室肥厚勞損，胸片顯示肺紋理明顯增多，超聲心動圖可以明確診斷，在降主動脈與肺動脈之間存在異常通道。
診斷明確後，應早期手術。手術最適宜的年齡為3～6歲。但較粗的動脈導管未閉由於分流量大，幼兒期即出現肺動脈高壓，一旦確診應及時手術。
年齡小，沒有明顯鈣化或導管較長者，手術可以採用左後外側切口，將導管切斷縫合或直接結紮的方法，不用體外循環；年齡大，有明顯鈣化或為漏斗型導管時，應在體外循環下采取正中胸部切口進行修補。
7、法樂三聯症
法樂三聯症是一種複合的先天性心臟畸形，存在肺動脈狹窄和房間隔缺損或卵圓孔未閉，導致自右心房向左心房分流現象。在紫紺型先天性心臟病中，其發病率僅次於法樂四聯症。
由於肺動脈狹窄，右心室射血阻力明顯增高，右心室順應性下降，右心房壓力高於左心房，導致心房水平“右向左”分流，出現紫紺現象。長期過度的右心室高壓，可導致右心衰竭。患者可有紫紺、心悸、氣短、疲乏等症，嚴重者可有蹲踞、暈厥和胸痛。在肺動脈瓣區可以聽到噴射性雜音，血氣分析中血氧飽和度和動脈氧分壓降低，心電圖示右心室肥厚、勞損等，超聲心動圖可以明確診斷，診斷一旦明確，應儘早手術，以免發生右心衰及心臟的繼發性改變。
手術是在全麻低溫體外循環下進行，採用補片將房間隔缺損修補，並將肺動脈狹窄疏通，可以切除肥大肌束或加寬補片的方法。
8、法樂四聯症
法樂四聯症是紫紺型先天性心臟病中最常見的畸形，佔先天性心臟病總量的13.7％，也是目前紫紺型心臟病中手術效果和手術成功率最好的類型。法樂四聯症的手術死亡率約為1％～5％左右。
法樂四聯症是由四種畸形組成：
（1）肺動脈狹窄；
（2）間隔缺損；
（3）動脈騎跨（指主動脈騎跨在左心室和右心室上）；
（4）心室（肌肉）肥厚。
法樂四聯症的臨床分型是根據紫紺的程度、發育狀況、活動受限情況、血色素的高低、血氧飽和度情況、肺動脈發育及狹窄程度和左心室大小情況綜合分為輕、中、重3型。病情越重越應早做手術矯治，以免長大後心髒的繼發改變增多，手術更困難，最好在2～5歲時手術。
法樂四聯症患者幼時即出現紫紺、餵養困難、發育遲緩，常在2歲時死於心衰和肺部感染。患者往往存在杵狀指趾，在胸骨左緣第2、3肋間可以聽到收縮期雜音，並可觸及震顫，血色素增高，心電圖示電軸右偏，右心室肥大，胸片示肺紋理減少，肺動脈段凹陷，超聲心動圖可以明確診斷，確定室缺大小和肺動脈狹窄情況，如果肺動脈遠端顯示不清，可以作磁共振檢查或心導管檢查，使診斷更準確清晰，便於確定手術方式。
法樂四聯症患者的肺動脈發育情況對其預後非常重要，決定了手術方式和效果。如果肺動脈發育不好，肺動脈瓣環不狹窄，手術時應在右心室流出道部位及肺動脈部位分別採用心包片修補擴大狹窄部位。如果肺動脈瓣狹窄也很嚴重，需要將兩個切口連通，採用一個大的心包片將右心室、肺動脈瓣口及肺動脈修補擴張。
手術是在全麻低溫體外循環下進行，將右心室流出道的肥大肌束切除，同時將流出道、肺動脈狹窄處補片加寬，如果肺動脈瓣環窄，應同時將瓣環切斷，補片加寬，然後將室間隔缺損用滌綸片修補。
9、主動脈竇瘤破裂
主動脈竇部（主動脈瓣上的擴張部位）由於發育缺陷或由於其下部的支撐減低，使得主動脈竇變薄並擴張，稱之為先天性主動脈竇瘤，如瘤體破入鄰近心腔、心包或肺動脈內，產生心腔內分流時，稱為主動脈竇瘤破裂。
竇瘤破裂因常破入右心房室，可產生大量“左向右”分流，引起心腔容量負荷增加，導致充血性心力衰竭等變化。同時，瘤體擴張引起主動脈瓣環擴張，瓣葉移位或脫垂，導致主動脈瓣關閉不全。如瘤體破入心包，可造成心包填塞。此病往往有突發胸痛、心悸、呼吸困難等。在胸骨左緣第3、4肋間可聞及雙期連續性心臟雜音，常有脈壓差增大，心電圖示左心室肥大、勞損，及各種心律失常。胸片示心臟擴大，肺紋理增多與心臟擴大程度不符。超聲心動圖可發現主動脈竇部擴張，並有異常血流從主動脈竇部到心室腔內流動。對診斷不清者，可以採用升主動脈造影檢查，明確診斷。一經診斷明確，應及早手術，以免心功能衰竭或出現感染性心內膜炎。
手術是在全麻低溫體外循環下進行，將破裂的竇瘤口縫閉，同時再用補片將該處加固。如果竇瘤影響主動脈瓣嚴重，主動脈瓣不能成形，則需要同時進行主動脈瓣置換手術。
10、主動脈瓣狹窄
主動脈瓣位於主動脈與左心室連接處，正常的瓣葉有3個，瓣葉呈半月形，邊緣
互相對合。如果主動脈瓣為二葉，且交界融合，瓣葉增厚，則造成瓣口狹窄。可以引起左心室射血阻力增高，心臟排血量降低，心肌細胞肥厚，左心室功能不全。
也可以在主動脈瓣上或瓣下出現管型狹窄或膜狀狹窄，均容易造成心肌肥厚、勞損，活動後易出現心絞痛症狀，需要手術治療，解除狹窄。
手術是在全麻低溫體外循環下進行，將狹窄部肥大肌束切除或使用補片加寬。如果瓣膜嚴重受累，應同時置換主動脈瓣。
11、異位引流
正常人有4根肺靜脈，將肺部氧合血匯流到左心房，再經左心室搏出供給全身組織使用。如果肺靜脈1支或多支未能正常的與左心房連接，而是與右心房或體靜脈系統連接，稱為肺靜脈異位引流。
分為兩型：
（1）完全性肺靜脈異位引流，是指4支肺靜脈完全未與左心房連接，而進入體靜脈系統。
（2）部分性肺靜脈異位引流，是指至少尚有1支肺靜脈與左心房正常連接的類型。
臨床表現與分流量，以及合併其他畸形的情況有關，80％～90％的肺靜脈異位引流合併房間隔缺損。患者出生後即出現紫紺、呼吸增快、進食不良、反覆肺部感染，在胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音，心電圖示電軸右偏、右心室肥厚，胸片示肺紋理增多、肺動脈突出、右心房、室增大，縱隔影增寬，超聲心動圖可以發現肺靜脈異位連接的部位及分流情況。複雜的難以明確診斷者，可以採用心導管檢查和心室造影。診斷明確後，應及時手術，要注意合併其它畸形時應同時矯治。
手術是在全麻低溫體外循環下進行，採用心包片或滌綸片將異位引流的肺靜脈修補到左心房內，同時將房間隔缺損關閉。
