1、甚麼是胃腸道間質瘤,與平滑肌肉瘤的區別何在?
答:傳統上,發生於胃腸道的間葉源性腫瘤幾乎都歸屬為平滑肌腫瘤,包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤以及它們的各種亞型,但最新的研究表明,大多數胃腸道間葉源性腫瘤不同於典型的平滑肌腫瘤,而是一類具有獨特病理學特徵的腫瘤,稱為胃腸道間質瘤,英文簡稱GIST。其原因在於免疫組化標記研究顯示,絕大多數GIST中的瘤細胞不表達平滑肌腫瘤的特異性標記物,如平滑肌肌動蛋白(-SMA)和肌特異性抗原(MSA),電鏡檢測也顯示GIST的瘤細胞不具有平滑肌細胞分化的特徵。
在病理學上,GIST有著自己的形態學特點,但有時與平滑肌肉瘤十分相似,甚至是難以區分,這時往往需要依靠免疫組化標記。GIST最具特徵性的免疫組化標記物是c-kit基因的產物CD117和CD34,而這兩個標記物對於平滑肌腫瘤來講,均為陰性,因此CD117和CD34對兩者的鑑別診斷具有重要的意義。
GIST腫瘤較小時通常無症狀,腫瘤較大時可出現上腹脹痛不適、腹部腫塊,可伴有便血等症狀。患者的年齡多在30-70歲之間,平均為54歲。男女均可發病。好發於胃、小腸、直腸,食管和結腸極為罕見,發生於胃腸道外如腹腔、腸繫膜或腹膜後及其他臟器的約佔5%。
GIST的生物學行為可從良性→交界性→顯著的惡性,組織學上往往缺乏明確的界線。研究顯示,下列一些參數提示為惡性的GIST:1、腫瘤的直徑超過5cm;2、腫瘤境界不清,侵犯周圍組織;3、可見腫瘤性壞死;4、核分裂計數 > 10個/50個 光鏡高倍視野;5、細胞密集且具有明顯的異型性。需要指出的事,上述的任何一個參數均不能作為單獨的指標來判斷腫瘤的良惡性,必須結合起來,如滿足3個或3個以上,可以明確為惡性。以上指標可以作為危險度分級的依據,高危險度的需要術後輔助治療。
良性和交界性GIST經手術切除以後,多能長期生存,惡性GIST的局部複發率為30%,病死率可高達41%,最常見的轉移部位為肝臟,其次為腹腔,肺。
2、格列衛治療胃腸道間質瘤的效果怎麼樣?
胃腸道間質瘤的治療,對於能夠手術切除的患者首選手術切除,術後根據病理報告,高危險度的患者需服用格列衛治療3年,若經濟條件不允許,起碼服用1年
評估無法手術切除的患者或手術後復發的患者,需要病理報告明確診斷後,kit,PDGFR基因突變檢測後,才可以考慮格列衛治療,具體治療方案需臨床醫生決定。
根據已有的資料顯示,格列衛治療晚期胃腸道間質瘤能夠使臨床80%的患者獲益,能夠大大延長間質瘤患者的生存時間。
Imatinib的安全性 不良反應多數輕至中度,主要有水腫(體液瀦留)、消化道症狀、肌肉、骨骼疼痛、頭痛、皮疹、潮紅等。III~Ⅳ度不良反應約21.1%,發生在較大腫瘤壞死出血(胃腸道或腹腔內)約5%,水腫多出現在眼眶周圍,嚴重者(<5%< font="">)出現胸腔、腹腔、心包積液及肺水腫,停藥並用利尿劑可緩解。消化道反應有噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等,均不嚴重。血液學毒性血小板減少與中性粒細胞減少常見。有1%~3%肝功能異常、ALT升高、膽紅素升高,減量或停藥可恢復正常。