垂體瘤是源於垂體前葉和後葉以及顱咽管上皮殘餘細胞的腫瘤,屬於良性腺瘤,是最常見的鞍區病變,約佔顱內腫瘤的8%-15%。垂體瘤常具有內分泌腺功能,可造成多種內分泌功能異常。
臨床表現
垂體瘤有以下三大主要臨床表現和一類瘤卒後的特殊表現:
1、內分泌表現:不同類型垂體腺瘤的可能會表現為肢端肥大症、閉經、泌乳、不育、頭痛、性慾減退等症狀。
2、視力視野障礙表現:早期垂體腺瘤症狀常不明顯。隨著腫瘤體積增大,向上伸展,壓迫視交叉,可出現視野缺損,外上象限首先受累,漸漸缺損可擴大至雙顳側偏盲。如治療不及時,視野缺損擴大同時可伴有視力減退,最終出現全盲。如果腫瘤偏於一側,可致單眼偏盲或失明。
3、其他神經體徵:根據腫瘤生長的方向不同,可導致不同的臨床表現。腫瘤向後上生長壓迫垂體柄或下丘腦,可致多飲多尿;向側方可綿竇生長侵犯,則出現動眼神經或外展神經麻痺;如果腫瘤突破鞍隔再向上生長致額葉腹側部,可出現精神症狀;如果腫瘤向後上生長壓迫第三腦室前部和室間孔,造成梗阻性腦積水後則出現頭痛嘔吐等顱內壓增高症狀;如果腫瘤向後生長,可壓迫腦幹致昏迷、癱瘓或去大腦強直等。
4、瘤卒中表現:腫瘤在生長過程中由於血管供應差或腫瘤血管的異常生長,可出現腫瘤出血,瘤體組織的壞死,造成瘤體體積迅速增大,若是腫瘤包膜破裂,會有劇烈的頭痛、噁心嘔吐甚至失明、昏迷,需要外科急診手術處理。
診斷
1、內分泌檢查
多數垂體瘤具有分泌激素的功能,早期臨床表現常不明顯,影像學也不能明確提示,但垂體激素水平已發生改變,一些垂體瘤病例單純靠內分泌檢測即可做確診。
2、影像學檢查
(1)頭顱X線平片:這是比較原始的診斷方法,根據蝶鞍骨質的變化、鞍區鈣化等變化判斷有無腫瘤及鑑別診斷。
(2)CT掃描:僅對大型垂體瘤有診斷價值,微小垂體瘤容易漏診。不能作為診斷垂體瘤的主要工具。
(3)MRI檢查:是診斷垂體瘤最重要的檢查,可以清楚地顯示腫瘤的大小,形態,位置,與周圍結構的關係。隨著3.0T的高清MRI普及, 即使2~3毫米的微腺瘤也可以顯示清晰顯示。
治療
目前垂體瘤治療包括手術切除、放射治療和藥物治療。絕大多數垂體瘤首選手術治療,手術已較成熟,其中以經鼻蝶顯微鏡下手術和內鏡手術最為常見,對於較為複雜的垂體瘤可考慮開顱手術或經鼻蝶和開顱聯合手術。放射性治療常作為手術的輔助治療,控制腫瘤生長和恢復激素水平。藥物治療主要針對微腺瘤和術後的輔助治療,調整異常激素水平,使腫瘤進一步縮小。本文主要介紹垂體瘤的外科治療方法,主要包括開顱手術和經鼻蝶手術。
外科治療進展
開顱手術:開顱手術切除垂體瘤很早就應用於臨床,現已是非常成熟的術式。適應證有以下幾個方面:
1)明顯向額顳葉甚至後顱窩侵犯的巨大垂體腺瘤;
2)腫瘤向鞍上發展部分與鞍內部分連接處顯著狹窄的垂體腺瘤;
3)腫瘤已纖維化、質地堅硬,經蝶竇無法切除的垂體腺瘤。
4)不適合經蝶手術的患者,如巨大垂體腺瘤,尤其是侵襲性的腫瘤;或需要聯合入路和分期手術的患者。
經鼻蝶手術:主要包括顯微鏡下經鼻蝶和內鏡下手術,這兩種手術方式均已很成熟,是目前治療垂體腺瘤最常用的手術入路,大約96%的患者可由蝶竇入路手術切除。既往有手術禁忌的甲介型或鞍前型蝶竇患者,隨著術中神經導航定位的應用也已不再是禁忌。經蝶手術入路的適應證:
1)腫瘤突向蝶竇及侷限於鞍內;
2)腫瘤向鞍上垂直性生長;
放射治療
放射性治療是常作為手術的輔助治療。常規放射治療方法包括X線放療、直線加速器X刀、伽瑪刀等。其中以伽馬刀立體定向治療最為常見。由於垂體瘤位置固定,對放射線敏感,而正常垂體細胞對放射線不敏感,因此伽瑪刀常能在不損傷或輕度損傷正常垂體細胞情況下有效的殺傷腫瘤組織。
綜合治療
垂體瘤治療目的:控制激素水平;恢復正常垂體功能;縮小甚至消除腫瘤;消除顱內佔位引起的症狀和體徵。如手術切除大部分腫瘤後通過放療或藥物治療控制腫瘤生長;放療或藥物治療使腫瘤縮小、變軟後再行手術治療等可揚長避短,提高療效,降低風險。隨著垂體腺瘤治療的研究的不斷深入,手術、藥物、放療及多種治療方法聯合應用已取得較好的療效,並有著其獨特的優勢,可能成為未來垂體腺瘤治療的方向。