兒童複發性呼吸道乳頭狀瘤(以下簡稱JRRP)是兒童最常見的喉部良性腫瘤,也是兒童期導致聲音嘶啞的第二常見原因。JRRP病變具有侵襲性、可反覆復發,由於其侵犯部位的特殊性易導致患兒呼吸道阻塞,目前臨床上對於JRRP的治療主要依靠手術切除,尚無其他更有效、徹底的治療方法。患兒需多次接受手術,不僅對患兒的健康造成極大威脅,亦給患兒家庭在經濟上、精神上帶來沉重負擔。
JRRP是由一系列人類乳頭狀瘤病毒(以下簡稱HPV)感染所致。以6型和11型感染最為常見。這兩型HPV病毒同時也是導致女性生殖系統溼疣最常見的病因。JRRP一般在出生後6個月至5歲發病,其特點是頻繁複發及進行性惡化。在疾病活動期,大多數患兒每2~3個月就要接受一次手術,少數病人因瘤體生長過快,需每週切除病灶一次,以預防呼吸梗阻。雖然有自然緩解病例,但緩解期無一定規律。
JRRP多發生在上呼吸道,尤其是喉部,HPV易感染喉與氣管的連接處,即鱗狀上皮與正常呼吸道纖毛柱狀上皮結合處,病變常侵犯真假聲帶、會厭間、聲門下等。由於聲帶通常是首發部位和主要部位,幾乎全部患兒均有聲嘶或哭聲低弱。喉喘鳴是僅次於聲嘶的症狀,最初為吸氣性,後逐漸發展為雙相性。其他臨床表現包括:慢性咳嗽,複發性肺炎,發育停滯,呼吸困難,吞嚥困難,急性呼吸窘迫(尤其是上呼吸道感染的嬰兒),有時可能會誤診為哮喘,假膜性喉炎,過敏反應,聲帶小結,支氣管炎等。JRRP的確診最終需要病理切片證實。
對於JRRP的治療,由於不能防止復發,目前治療的目標是改善患兒的通氣及發聲,縮小腫瘤的體積,以減少對患兒的損傷。現在的治療手段主要包括手術切除、輔助藥物治療及其他輔助治療。
手術切除的方法有以下幾種:冷器械,電動微型吸割器,CO2激光,脈衝染色激光(以下簡稱PDL)。
1、冷器械切除是在懸吊喉鏡顯微鏡直視下,用吸引器、喉鉗、刮匙切除病灶,此種方法由於術中出血、病灶易殘留,已逐漸被電動微型吸割器取代。
2、電動微型吸割器操作時腫瘤組織被一層層切割和磨除並同時被吸走,能保持手術視野清晰且不易損傷正常組織,是現在最廣泛使用的器械之一,也是我們目前的常用技術之一。
3、CO2激光穿透組織能力強,在短時間內可氣化病灶,出血少、造成病灶鄰近正常組織的損傷最少。雖經反覆多次手術,仍可保持聲帶良好的振動波,併發聲帶粘連的機會較少。臨床上採用CO2激光治療時風險較多,設備較貴,目前應用逐漸減少。
4、脈衝染色激光針對JRRP具有大量血管纖維核的組織學特點,將乳頭狀瘤中的血管核是作為激光的治療靶子,通過破壞乳頭狀瘤內的血管供應可導致腫瘤退化而保留粘膜。這種方法較傳統手術可更好的縮小腫瘤體積,由於保留了聲帶粘膜的使聲帶預後良好,現在國外應用較多,國內尚沒有類似的應用報道。可能是未來較好的方法之一,我院將於近期引進此設備。但價格更為昂貴。
5、低溫射頻等離子切除技術也可以在部分病人中使用,也是較好的輔助設備之一。
JRRP的輔助藥物治療的適應證包括:每年需要4次以上外科治療,瘤體再生迅速並危害氣道,遠處多發轉移。常用的藥物有:①抗病毒類藥物,西多福韋,3-甲醇吲哚,3,3-二吲哚基甲烷,干擾素等。②流行性腮腺炎疫苗。
其他輔助治療包括:①類視黃醇療法;②抗胃食管返流治療;③光動力療法:在應用血管溶解激光治療乳頭狀瘤之前應用雙血卟啉醚(DHE),4.25mg/kg,治療2-8周後具有顯著的光感性;④疫苗治療,目前尚無上市的產品可用。
總之,小兒喉乳頭狀瘤是較為棘手的疾病,需要全社會的關注,醫學家進一步的努力,家長的配合與支持。