肥厚梗阻性心肌病

　　定義：本病是一種遺傳性疾病，以左、右心室肥厚為特徵，心肌檢查的病理表現為心肌細胞肥大，排列紊亂，細胞間存在纖維化。心肌肥厚多為不對稱性，室間隔肥厚最常見，心室中部及心尖部也可發生肥厚。本病會造成左心室流出道梗阻，並常引起二尖瓣前移，導致二尖瓣反流並加重梗阻。在普通人群中的發病率為0、2％。
　　症狀：本病患者可發生心絞痛、活動後氣促、暈厥及眩暈等症狀。有房顫的患者還可出現心悸症狀，半數可出現全身栓塞。其他心律紊亂還包括室性早搏、室性心動過速、室上性心動過速，嚴重者可發生猝死。晚期患者可出現陣發性呼吸困難，端坐呼吸及肺水腫，在伴有重度三尖瓣反流下，患者可出現腹水及下肢水腫。
　　治療：
　　一、非手術治療
　　倍他受體阻斷劑 常用藥物為倍他樂克，可減輕左心室流出道梗阻，降低心率，改善心室充盈，降低心臟氧耗。
　　鈣通道阻滯劑 常用藥物為維拉帕米，可減輕左心室流出道梗阻，改善症狀和活動能力，但有致心律失常作用。
　　雙心室起搏 對於降低左心室流出道梗阻療效不佳，已較少使用。
　　無水酒精室間隔消融術 可降低左心室流出道梗阻，減少左心流出道梗阻，但消融形成的疤痕組織可引起心律失常，有2％的死亡率。
　　二、手術治療
　　手術可徹底解除左心室流出道梗阻，手術風險低，可顯著降低猝死風險，是迄今最確實有效的治療手段。
　　1、手術指徵
　　（1）有明顯的症狀，心功能3級以上，內科治療無效，左心室流出道壓差超過50mmHg以上，有二尖瓣收縮期前移，中度以上二尖瓣反流。
　　（2）症狀不明顯，但左心室流出道梗阻嚴重，合併重度二尖瓣反流，有新發房顫。
　　（3）左心室流出道梗阻，有暈厥史，不明原因的心臟停搏史。
　　2、手術方式
　　手術方式包括室間隔部分肌肉切除，二尖瓣成形，二尖瓣置換，心尖-主動脈帶瓣管道，心臟移植等，根據不同的病情采用。