發布於 2023-02-07 15:37

  動脈導管未閉小兒先天性心臟病常見類型之一,佔先天性心臟病發病總數的約15%。胎兒期動脈導管被動開放是血液循環的重要通道。
  動脈導管未閉常見於早產兒,在妊娠滿28周前出生的嬰兒中發生率可佔80%,出生後約15小時發生功能性關閉,出生後一年在解剖學上應完全關閉。若持續開放,併產生病理生理改變,即稱動脈導管未閉。
  動脈導管未閉發生的主要原因可分為遺傳和環境兩類,在胎兒期任何影響心臟胚胎髮育的因素均可能造成心臟畸形。單純遺傳因素導致(如基因突變、染色體畸變)的佔8%,單純環境因素導致的佔2%,遺傳和環境相互作用而引起的佔90%。環境因素包括母親懷孕頭3個月內感冒、受風疹、柯薩奇病毒感染;攝取鋰鹽;患糖尿病;酗酒;孕母接觸放射線;在懷孕早期不知已懷孕而服用苯丙胺等藥物;懷孕早期先兆流產應用某些保胎藥物如孕酮等。
  有許多從左向右分流心內畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音,難以辨識。在建立動脈導管未閉診斷進行治療前必須予以鑑別,現將主要的畸形按發病順序分別論述如下。
  1、高位室間隔缺損合併主動脈瓣脫垂
  當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形,導致主動脈瓣關閉不全,並引起相應的體徵。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音,舒張期為潑水樣,不向上傳導,但有時與連續性雜音相仿,難以區分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室,同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影,前者可示升主動脈造影劑反流入左心室,後者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據此不難作出鑑別診斷。
  2、主動脈竇瘤破裂
  本病在我國並不罕見。臨床表現與動脈導管未閉相似,可聽到性質相同的連續性心雜音,只是部位和傳導方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外,向心尖傳導;破人右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。
  3、冠狀動脈瘻
  這種冠狀動脈畸形並不多見,可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫,但部位較低,且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘻口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支,或分支走向和瘻口。
  4、主動脈-肺動脈間隔缺損
  非常少見。常與動脈導管未閉同時存在,且有相同的連續性雜音和周圍血管特徵,但雜音部位偏低偏內側。仔細的超聲心動圖檢查當能發現其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。
  5、冠狀動脈開口異位
  右冠狀動脈起源於肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續性,但較輕,且較表淺。多普勒超聲檢查有助於鑑別診斷。逆行性升主動脈造影連續攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂迴曲張的側支循環,當可明確診斷。

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