1756年由法國Nicolas Andri首先報道了三叉神經痛(有時也稱“臉痛”)是面部神經痛中最常見的一種,係指侷限在面部三叉神經支配區域內的一種反覆發作的短暫性陣發性劇烈疼痛,主要特點是驟然發作,無任何先兆,多為一側。疼痛劇烈如刀割、電擊、閃電樣的疼痛持續數秒至1-2分鐘,由於發作時面部有一特定表情,多數伴有面肌抽搐,故稱之為“痛性抽搐”。常伴有流淚、流口水、面色潮紅、結膜充血等症狀。疼痛發作時,緩解期如常人,常有扳機點,病程一般較長,無神經系統陽性體徵。
本病的發病率約182/10萬人。本病多發於中年及老年,病始於50歲以上者多見。女性略多於男性,疼痛大多位於單側,以右側多見,雙側疼痛的發生率在5%左右。可分為原發性,繼發性兩種。
原發三叉神經痛通常指不表現有神經系統陽性體徵者,其病因迄今未完全明瞭,推測三叉神經痛的脫髓鞘是引起三叉神經痛的主要原因,而機械性壓迫,缺血,髓鞘營養代謝紊亂等可能是髓鞘脫失的誘發因素。
三叉神經感覺根的感覺神經元在受損後處於易興奮狀態,具有了在異常位點自發產生衝動的趨向,脫髓鞘的軸突自身對哪怕是小於lcm的輕微變形都極為敏感,Dever等據此進一步提出了點火假說,認為在三叉神經痛患者的脫髓鞘斑或其附近、斷離軸突的遠端及感覺神經節軸突化的胞體存在數目豐富的異位興奮位點,該興奮點處於低閾值、易興奮狀態,能自主地或在細微的、非傷害性刺激時產生衝動,另一些位點則是靜息的,但具有一個微觸閾,在瞬間刺激下引發一個持續數十秒的自發性點火過程,稱後釋放。
並且這一過程由於神經元間的正反饋作用而得到增強。神經元間的假突觸性的串擾,電流從一個神經元直接興奮相鄰的神經元和交互性後釋放傳入性衝動誘發的非突觸性釋放神經遞質或至間隙興奮鄰近神經元,造成感覺神經纖維的同步化後釋放,使傷害性衝動被放大從而引發一個爆發性的去極化過程。
Haines等對三叉神經與微血管的關係進行了更深入的解剖學研究,發現存在橋腦旁微小血管壓迫三叉神經根病例中92.5%出現三叉神經痛的症狀。
Janett(1981)認為最常見的原因是血管(多為小腦上動脈)盤繞其無髓鞘的三叉神經根起始部,顯微血管減壓術可終止三叉神經痛的發作,少數病例可見靜脈壓迫。
繼發性三叉神經痛的病因已發現的有:橋腦小腦角腫瘤(膽脂瘤、腦膜瘤、聽神經瘤)、三叉神經纖維瘤、鼻咽癌、腦蛛網膜炎以及多發性硬化等。
對繼發性三叉神經痛應針對病因治療,例如腫瘤引起的三叉神經痛應手術切除腫瘤,對原發性三叉神經痛,首先應以藥物治療為主,如服藥無效或藥物副作用大而無法繼續服藥者,可考慮手術治療。
常見的壓迫三叉神經的責任血管
壓迫三叉神經產生疼痛的血管稱之為“責任血管”,常見的責任血管有:①小腦上動脈(55%),小腦上動脈可形成一向尾側延伸的血管襻,與三叉神經入腦幹處接觸,主要壓迫神經根的上方或上內方。②小腦前下動脈(30%),一般小腦前下動脈從下方壓迫三叉神經,也可與小腦上動脈一起對三叉神經形成夾持壓迫。③基底動脈,隨年齡增長及血流動力學的影響,基底動脈可向兩側彎曲而壓迫三叉神經根,一般多彎向較細小的椎動脈一側。④其它少見的責任血管還有小腦後下動脈、變異血管(如永存性三叉動脈)、腦橋橫靜脈、外側靜脈及基底靜脈叢等。責任血管可以是一支也可以是多支,既可以是動脈也可以是靜脈。
將所有可能產生壓迫的責任血管(可為一根或多根,三叉神經痛下面部疼痛患者,是由於三叉神經根上前或後部受小腦上動脈壓迫;而上部疼痛者則為神經根下外部受小腦前下動脈壓迫。常見的有小腦上動脈及其分支(如為巖靜脈壓迫須行巖靜脈離斷))、蛛網膜條索都“鬆懈”開。
有時因VA粗大硬化,是間接責任血管,會推移AICA或PICA等直接責任血管共同壓迫神經,單純於面神經處進行減壓,往往無法得到滿意的減壓效果,同時Teflon棉絮的放置還可能佔用操作空問,影響神經的暴露。於後組顱神經處充分鬆解蛛網膜,然後於後組顱神經之間置入Teflon棉絮,將VA逐漸抬起而遠離腦幹,這樣可以獲得大的操作空間並能更好地暴露面神經和三叉神經的REZ區。Sindou等研究也指出,墊片置入的位置應遠離三叉神經根部,實現真正意義上的減壓,才能獲得良好的遠期療效。從後組顱神經處由下而上逐漸墊人Teflon棉絮,將VA抬起,正是符合完全減壓的原則。
有報道術中應用神經拉鉤在神經鞘膜外沿神經方向給予神經反覆梳理,能達到改變神經內部異常病理環境的目的,療效較好。三叉神經感覺根部分切斷手術指徵:(1)多發性硬化斑壓迫;(2)血管與神經根粘連太緊;(3)必需犧牲供應橋腦的動脈分支才能遊離動脈;(4)橋腦固有靜脈壓迫;(5)未找到確定的壓迫原因。
手術適應症
(1)典型三叉神經痛的表現,“扳機點”存在;(2)排除多發性硬化和CPA腫瘤;(3)藥物耐受、毒副作用大、療效差;(4)無嚴重器質性疾病,能耐受手術;(5)不能接受其他治療後面部麻木;(6)術前頭顱MR(3D-SPGR)檢查提示三叉神經根與鄰周血管關係密切;(7)患者對手術意向的選擇。
病例
患者女,42歲。左側三叉神經痛4年,常年服用卡馬西平無效,伴有磨牙症狀(白天和夜間均有),隨著疼痛程度的加劇,接受了“微血管減壓術”。“微血管減壓術”出奇制勝,疼痛和磨牙症狀均消失,病人徹底擺脫了三叉神經痛的折磨。
微血管減壓術是國內外絕大多數學者十分推崇並且廣泛應用的治療三叉神經痛的方法,因為它是唯一針對“病因“治療三叉神經痛的方法。相比其它療法,它最大的好處就是能夠保留三叉神經的解剖完整,解除局部血管壓迫,在長期有效的解決疼痛的基礎上,保留三叉神經感覺傳導的完好,不會出現面部感覺的喪失。改變以往治療後出現的面部麻木不適感,較少遺留有永久性神經功能障礙,提高患者生活質量,使廣大患者願意接受治療。部分患者術後還能消除血管壓迫腦幹所致的高血壓狀態,達到根治高血壓的目的。MVD術有很好的治療效果,也有一定的風險,要選擇正規、有保障的醫院來治療。