病人 患者，男性，35歲。因“反覆胸悶心悸1月”入院。患者入院前反覆多次室性心動過速並電覆律。既往無高血壓、糖尿病、心梗病史。查體：BP130/80mmHg，兩肺呼吸音清。心率80次/分，律齊，各瓣膜區未及雜音。心超示左室舒張末內徑57mm，左室增大，後下壁基底段室壁瘤形成，左室EF51％，左房增大伴輕度二尖瓣反流。冠狀動脈造影未及異常。核素檢查示：左室心腔擴大，左室EF40％，後側壁及下壁心肌缺血。MRI示左室下壁變薄，室壁瘤形成。入院後再次發作室速時行導管射頻消融術，在標測過程中又出現新的起源點室速，為左室心尖部起源，結合病史，考慮為多源且與室壁瘤相關，超速抑制不能終止室性心動過速發作，改行外科治療。
於2008年10月28日在全麻體外下行室壁瘤切除和室速射頻消融術。術中見左室後側壁、下壁局部心室壁組織發育不良，與正常心肌界限明顯。術中電生理標測後側壁及下壁有異位起搏點，和發育不良心室壁部位符合。分別切除後側壁、下壁發育不良部分心肌組織，留1cm組織為縫緣，心室切口邊緣行射頻消融，3/0prolene帶氈片縫閉切口。術中電生理標測未及新的室速起源。術後恢復順利，7天出院。術後心超示左室舒張末內徑52mm，左室EF為52％。24小時動態心電圖未見室早。
討論 先天性二尖瓣下左心室壁瘤是一種罕見的心臟病。1962年Abrahams（1）首次報道此種疾病，長期以來一直認為該疾病僅見於非洲黑人，但近年來其他人種亦有報道，在我國鮮有零星個例報道。先天性二尖瓣下左心室壁瘤的病因不明，二尖瓣後瓣環解剖結構先天性薄弱區形成的先天發育不良，左室收縮時，左室內壓力使薄弱區向外膨出，形成室壁瘤。（2）先天性二尖瓣下左心室壁瘤也可與Takayasu動脈炎、結核性心包炎並存（3，4），推測亦可能與免疫、感染有關，感染的病原體目前認為多為梅毒、結核等。大部分患者沒有臨床症狀，報道的主要臨床症狀有二尖瓣關閉不全、心律失常、血栓栓塞、充血性心力衰竭及冠狀動脈壓迫症狀，少數因瘤體破裂出現心包填塞或死亡。（3）快速性心律失常是最常見的猝死病因，其形成考慮和瘤頸部位折返有關，這種室性心律失常一般對抗心律失常藥的療效不佳，大多需要射頻消融才能終止。外科手術在切除瘤體同時可以行射頻消融術療效滿意。
