白塞氏病是一種不明原因的罕見病症,由於免疫學的進展而認為可能屬結締組織疾患的邊緣疾病。本病又稱"眼一口一生殖器綜合徵",其典型表現具有三大特徵。虹膜睫狀體炎、口腔潰瘍、生殖器潰瘍,臨床上以發作性慢性病程為特點。目前認為中樞神經系統受累系本病的一項嚴重的併發症,有人將中樞神經系統表現為主者稱為神經型白塞氏病。其發病機理尚不明瞭,病理變化主要包括血管周圍浸潤灶、小出血點與壞死區和瀰漫性神經元變性伴膠質增生。臨床表現可分三大類,彼此之間可有交錯組合。常見者主要累及腦幹,可導致顱神經麻痺和長束徵象,或呈發作性,或逐漸進展以致球麻痺而死亡。其次為腦膜脊髓類型,可產生截癱或四肢癱,往往先出現發熱、頭痛、項強直等。第三類則以精神症狀為主,有的呈短暫意識模糊,也有表現痴呆狀態。各類症狀均可採用激素治療,還可加用免疫抑制劑。有人推薦使用D-鹽酸青黴胺,可能獲一定效果。
白塞氏病時的精神障礙
發布於 2023-02-10 22:50
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