發布於 2023-02-10 23:45

  魚鱗病可併發痙攣性癱瘓智能障礙

  魚鱗病併發痙攣性癱瘓智能障礙是由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯症構成的綜合徵,臨床上較少見,幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病可隨年齡增長逐步緩解,直至成年後消失。

  終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄幹燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損,瞼外翻常見,個別患者毛髮乾燥、纖細、無光澤。

  大多數患者在出生後4個月~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展,多數患者上肢有類似病變。

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①魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合徵 為一少見的,由先天性魚鱗病,痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯症構成的綜合徵,幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病,紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年後消失殆盡,終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄幹燥鱗屑,同一患者常同時具有3種皮
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