概述
魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為皮膚乾燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷乾燥季節加重,溫暖潮溼季節緩解。易復發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增加和(或)細胞脫落減少。魚鱗湯可以起到一定作用,但服用時間根據病情會有所不同
步驟/方法:
1、 診斷:1.有家族史;2.皮損表現;3.組織病理改變(1)顯性遺傳性魚鱗病表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;(2)性聯尋常型魚鱗病角化過度,顆粒層正常或稍厚;(3)表皮鬆解角化過度魚鱗病表皮鬆解性角化過度或顆粒變性。
2、 病因:1.尋常型魚鱗病為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄後控制機制缺陷所致。2.性聯隱性魚鱗病為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質層細胞結合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。3.板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點,包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。4.表皮鬆解性角化過度魚鱗病為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮鬆解。5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。6.迂迴性線狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。
3、 魚鱗湯功能:滋補肝腎,健脾潤燥,益氣養血,祛風活絡。應用要點:適用於魚鱗病。制用方法:水煎服,每劑煎3次,分4次服,早晚各1次,每劑做2天用量。小兒酌減。組成:生黃芪50g、黑芝麻40克、丹參25克、地膚子25克、當歸20克、生地20克、熟地20克、枸杞子20克、何首烏20克、白鮮皮20克、生山藥15克、苦參15克、防風15克、川芎10克、桂枝10克、蟬蛻10克、甘草10克。
注意事項:
建議:正規中醫院確診何種類型的病狀,酌情使用方劑。主要為對症治療,外用保溼劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏或維A痠軟膏。