系統性紅斑狼瘡伴肺動脈高壓

患者：描述（發病情況、主要症狀、就診醫院等）。患者女，43歲，08年3月診斷為系統性紅斑狼瘡，近6個月來感覺爬樓梯和走路時氣短，7月扇形B超檢查：右心房內徑明顯增大，肺動脈高壓（80）伴三尖瓣關閉不全。其他指標。3小時尿紅細胞44萬，白細胞44萬，尿蛋白：弱陽性，白細胞脂肪酶。75，二氧化碳分壓29，氧分壓82，免疫球蛋白IGM:0.34，C3:0.45，C4:0.11，白細胞4.93，血紅蛋白160，血小板147，N:75.9%，紅細胞沉降率：2，ANA:1 :320（顆粒），抗SM弱陽性，抗SSA陽性，抗DS-DNA 6.62。心電圖：竇性心律，預激綜合徵。高血壓前期確診用藥：潑尼松每日15mg，羥氯喹0.2g。後期用藥：潑尼松每日40mg，羥氯喹0.2g，強心劑0.1*3，萬古黴素25mg*2。環磷酰胺0。6（每兩週一次）已使用三次（一次0.4，兩次0.6）用藥後情況：服用強心劑後水腫嚴重，現已停用，只用萬古黴素25mg 還沒有複查心臟超聲檢查。診斷為系統性紅斑狼瘡主要是白細胞減少（開始是1.2），服用激素後升高，尿檢總是時好時壞。兩年中白細胞減少到3千多時，潑尼松減到2.5粒，09年底開始減到3粒，直到10年7月被確診為高壓調節劑增加。
1.我可以見你嗎，如果需要住院可以預約嗎
2.你能就我目前的治療方案給我一些建議嗎？
3、您的門診掛號時間，我需要在半夜排隊嗎？
王倩：
你的診斷非常明確，病根是紅斑狼瘡，主要問題是肺動脈高壓。紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓的治療與原發性肺動脈高壓不同，不能只強調肺動脈高壓的治療，還應該積極治療原發病--紅斑狼瘡，這樣才有出路。
建議：
1）鏈球菌較弱，肺動脈高壓是重要器官受累，應考慮改用較強的免疫抑制劑。
2）西地那非增加到25mg，
患者：非常感謝您在百忙之中回覆，耽誤了您的休息。目前我正在服用環磷酰胺0.6，每三週一次，西地那非25mg，每天三次，請問您能推薦甚麼免疫製劑？我想在國慶節後來北京，你能為我加一個號嗎？我還想知道加號的流程，是先登記，還是先加號後登記。非常感謝您!
王倩：
我認為目前的方案沒有問題，是否需要在看完病人和檢查結果後再做調整可以決定，因為每個人，尤其是每個紅斑狼瘡病人都是不同的。
我每週一下午外出，所以你可以到辦公室來，屆時直接加號。請注意，任何變化都會提前在本網站的首頁公佈。
患者：謝謝您，我來之前會再聯繫您（我初定於10月11日見您），我能否先在網上預約加號，直接來您的辦公室加號。我可以帶著最近在當地醫院的檢查結果來嗎？我平時每月都要做血常規、血沉、肝功能、腎功能、抗雙氧水、尿常規、心臟彩超等檢查。我不知道如果我需要其他檢查來北京，需要多長時間才能得到結果。
王倩：
你可能需要多留一週左右的時間來完成首次就診時的檢查。如果不進行右心浮動導管檢查，建議留院進行全面評估，以幫助加深對疾病的瞭解和下一步的治療方案。
由於科室的工作安排，我不能公開掛號，但我會根據各科室病人的數量，為肺動脈高壓病人增加科室。因此，建議您在網上預約加號，這樣可以保證有足夠的時間就診。
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患者：知道了，我進來的時候會預約的。謝謝!