上世紀80年代以前，人們對脈管性疾病的認識較為模糊，缺乏科學而統一的分類標準。一些舊有命名不能準確反應病灶的性質，造成治療上的混亂以及學術交流的障礙。1982年，美國哈佛大學波士頓兒童醫院整形外科Mulliken教授提出了基於血管內皮細胞生物學特性的分類方法，將血管性疾病分為血管瘤和血管畸形，認為兩者的根本區別在於是否存在血管內皮細胞的異常增殖，成為現代分類標準的基礎。1992年國際脈管性疾病研究學會（The International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)在匈牙利首都布達佩斯成立。在1996年的大會上，ISSVA制訂了一套較為完善的分類系統，獲得廣泛認同，成為世界範圍內不同學科研究者交流的共同語言。
在這一分類系統中，脈管性病變被分為脈管腫瘤和脈管畸形。其中脈管畸形依血流動力學的差異，又被分為低流量和高流量脈管畸形。最為常見的類型為：①嬰幼兒血管瘤（Infantile Hemangioma）：舊稱草莓狀血管瘤，為最常見的嬰幼兒良性腫瘤，具有出生時或出生後不久迅速增生和一歲左右開始自發消退的特徵性自然病史。典型表現為鮮紅色突起的包塊，但部分深部血管瘤表面皮膚幾乎完全正常。②葡萄酒色斑（Port Wine Stain）：亦稱鮮紅斑痣、紅胎記，為先天性的毛細血管畸形，表現為粉紅至紫紅色，界限清晰的斑片，位於頭面部的病灶成年以後常出現增厚和結節。③靜脈畸形（Venous Malformation）：舊稱海綿狀血管瘤，由異常溝通的薄壁靜脈擴張充盈而形成，表現為紫藍色的柔軟包塊，具壓縮感，體積大小可隨體位改變而變化。④動靜脈畸形（Arteriovenous Malformation）：舊稱蔓狀血管瘤，是由動脈和靜脈直接溝通形成的迂曲擴張的血管團，皮溫高，搏動或震顫明顯。可出現嚴重的併發症，如組織壞死、大量出血或充血性心力衰竭，是危害最大、治療風險最高的類型。⑤淋巴管畸形（Lymphatic Malformation）：舊稱淋巴管瘤，由異常擴張的淋巴管道構成，經皮穿刺可見淡黃色清亮的淋巴液。依囊腔大小，可分為巨囊型和微囊型，與治療效果密切相關。
除上述五種，另有一些類型在臨床中也相對常見，如①先天性血管瘤（Congenital Hemangiomas）：分迅速消退型（Rapid Involuting Congenital Hemangiomas，RICH）和不消退型兩種（Non-Involuting Congenital Hemangiomas，NICH）。表現為出生時即有明顯病灶，在一歲左右幾乎完全消退或不消退，其外觀、病理和影像學表現與嬰幼兒血管瘤有明顯差異。②卡波西形血管內皮瘤（Kaposiform Hemangioendothelioma，KHE）和叢狀血管瘤（Tufted Angioma，TA）：與Kasabach-Merritt綜合徵相關，詳見後文“血管瘤和血管畸形相關綜合徵”。③化膿性肉芽腫(Pyogenic Granuloma)：亦稱分葉狀毛細血管瘤，在病理上並沒有炎性改變或肉芽腫樣特徵。在局部輕微外傷後或孕期較易出現，表現為鮮紅色柔軟突起的結節，一般不超過2釐米，如表面出現潰瘍則極易在觸碰後出血，手術後有復發可能。④角化性血管瘤（Angiokeratoma）：為主要位於肢端的、表面角化的紫紅色斑塊，侷限在真皮淺層，無深部組織侵犯，依病灶部位和範圍，可分為五種類型。⑤球狀細胞靜脈畸形（Glomuvenous Malformation，GM）：舊稱血管球瘤，因在畸形靜脈壁上出現球形細胞而名，可能兼具血管畸形和腫瘤的性質。孤立性病灶主要見於甲床，也可位於肢端、頭頸等部位。大小數毫米至數釐米不等，明顯觸痛或陣發性疼痛是其顯著特徵。多發性病灶則為常染色體顯性遺傳病。
多數血管性病變依據典型的病史和臨床表現即可診斷，也有部分須藉助影像學或組織病理學方法加以判斷。明確分類的意義在於統一對病變性質的認識，作為正確選擇治療方法的重要依據。
