硬皮病指端萎縮性潰瘍和肺部間質性病變如何治療？

患者：手指經常感染，皮膚萎縮變薄。硬皮病發病至今已近20年，間質性肺炎發病已近4年。一直在服用中藥，病情仍在惡化。今年9月，因間質性肺炎復發住院，病情得到控制。現在中藥已經停用，我現在已經服用甲基強的松龍一個多月了（到目前為止從32毫克減到16毫克。現在醫生準備再次給我注射環磷酰胺。我的手指現在有感染，如果我使用環磷酰胺，會不會使感染加重？現在是否有任何副作用較小的免疫抑制劑？有甚麼新的治療方法嗎？
王倩：是否使用環磷酰胺取決於你手指感染的程度。有一些副作用較小的免疫抑制劑，但都不如環磷酰胺治療間質性肺炎有效。
患者：感謝您的建議，我還是想問兩個問題：
1、如果間質性肺炎已經被抗生素治療所控制，是否可以不需要環磷酰胺。
2.我的手指因凍傷發生敗血症已經20天了，怎麼能痊癒？會不會加重感染？
王倩：
間質性肺炎本身是非感染性的，與細菌性或病毒性肺炎不同，中文翻譯為 "肺炎"，但英文有區別（pneumonitis vs. pneumonia）。這意味著，如果是單純的硬皮病間質性肺炎，不需要使用抗生素，而是使用環磷酰胺。但間質性肺炎可能是繼發於感染，此時應應用抗生素。
手指的萎縮和反覆感染不易癒合，與硬皮病血管病變引起的指端缺血有關，治標需要包紮傷口和預防性治療感染，治本需要擴張血管和用免疫抑制劑治療硬皮病。
硬皮病絕對不僅僅是一種皮膚病，很大一部分患者有相關的內臟損害（最常見的是間質性肺病），這是決定生活質量和壽命的因素。我科目前是參與全球硬皮病研究與治療聯盟（EUSTAR）的160箇中心中唯一的中國中心，今年年初成立了硬皮病患者協會，有120多個會員。