耳聾,又稱聽力障礙,是最常見的出生缺陷,也是最主要的致殘因素之一。在2006年12月公佈的第二次全國殘疾人抽樣調查結果顯示我國有單純聽力殘疾者2004萬,僅次於肢體殘疾致殘率。因此,如何為龐大的患者人群提供更優化的聽力康復方案成為了醫療研究的重要課題。
耳聾的治療一直是醫學上的一個重點關注問題,從上個世紀50年代開始使用鼓室成型術治療傳導性耳聾到80年代興起人工耳蝸治療重度感音性聾,從早期電子管助聽器到集成電路數字助聽器,從人工聽骨贗復物到目前各種電子人工聽覺植入產品,從單一人工耳蝸植入到目前各種人工聽覺植入技術,耳聾的治療一直在不斷進步和發展,其中,外科手術尤其是人工聽覺植入是近十餘年來隨科技進步而迅速發展起來的聽覺康復技術,解決了許多以前單靠助聽器不能解決的聽覺問題。下面,我們就耳聾的外科手術治療和人工聽覺植入作一介紹。
1、傳統耳外科手術
(1)慢性中耳炎的經典治療方法――鼓室成型術
自從上世紀五十年代開展鼓室成形術以來,逐步發展為按生理功能將此類手術分為四型。近年來,鼓室成形術迅速發展,其所治療的適應對象包括:清除病灶中耳病灶,修補鼓膜、重建聽骨鏈,恢復中耳生理功能。因此,鼓室成型術療法的優勢在於:可高效治療幾乎所有耳病及併發症,最大程度減少病灶殘留,並全面恢復聽骨鏈的連續性,所有慢性化膿性中耳炎可一舉治療。修復聽骨鏈,重建聽力。手術後,封閉穿孔鼓膜,重建後聽骨鏈的活動性及連續性良好,使中耳生理、形態接近正常,手術後聽力會逐漸提高。通過在顯微鏡下使用耳顯微器械手術操作,手術傷害小、併發症少。
(2)耳硬化症的經典治療方法――人工鐙骨術
臨床上有一類並不少見的疾病,表現為鼓膜正常,聽力呈漸進性下降的傳導性聾,為耳硬化症。主要原因是聽骨鏈中的鐙骨出現固定,活動受限,使得聽骨鏈的傳聲功能受到影響,從而產生聽力障礙而出現臨床症狀。其治療以人工鐙骨手術為主,目的是恢復鐙骨底板或者是前庭窗的運動,恢復聽骨鏈的傳導,繼而恢復聽力。
(3)先天性外耳畸形的經典治療方法――外耳道閉鎖聽力重建術
先天性外耳道閉鎖是一種先天性出生缺陷,出生後可見新生兒外耳發育異常,表現為小耳廓或無耳廓,沒有外耳道,可能伴有中耳發育畸形。
目前這一類疾病可以通過人工聽覺植入如振動聲橋、骨錨式助聽器(BAHA)來很好地恢復其聽力,但傳統的先天性外耳道閉鎖聽力重建術仍有其使用價值,尤其對一些骨性外耳道和中耳發育基本正常,僅膜性外耳道閉鎖的患兒,其效果更好。手術根據外耳道、鼓室和聽骨鏈發育情況分別行單純外耳道成形術或外耳道-鼓室成形術。
2、人工聽覺植入
(1)極度聾患者的福音――人工耳蝸植入
人工耳蝸植入技術是將人工製造的電子聽覺裝置植入重度或極重度感音神經性聾患者的耳蝸內(取代耳蝸功能),直接刺激耳蝸內的聽神經纖維的技術。也就是說外界聲音轉換成電刺激產生電聽覺,患者需要通過學習和訓練對聲音和電聽覺之間重新建立相應的聯繫,進而使患者重新理解語言,達到恢復言語交流、重返有聲世界。
對於小兒患者,最小者年齡在12個月(美國FDA通過)即可行該項手術,在一些特殊情況下,植入手術的年齡還可以再提早數月。語前聾的患者於8歲前進行手術效果較好,尤其4歲前效果尤佳。若術前患者能配戴3~6個月助聽器,並進行聽力康復訓練,將對術後言語能力的提高有很大幫助。對於語後聾的成人來講,沒有明顯年齡限制,世界上報道有84歲植入人工耳蝸者。在西方發達國家,老年人因耳聾植入人工耳蝸者同兒童植入者數量一樣多,極大地改善了老年人的生活質量。
(2)中耳植入式助聽設備――振動聲橋
近10餘年來,在歐美一種新的耳聾治療方案――振動聲橋植入得到了越來越廣泛的應用,2010年5月,振動聲橋這一全新的耳聾治療方案開始進入中國大陸,將越來越多的為耳聾患者搭建起一座傳遞聲音的橋樑,讓溝通暢行無阻。
引起耳聾的病因多種多樣,外耳、中耳或內耳的疾病都可能導致耳聾。臨床上常把耳聾分為三大類,即感音神經性耳聾、傳導性耳聾和混合性耳聾。對於感音神經性耳聾患者,臨床上較輕者(有可以利用的殘餘聽力)常使用助聽器治療,對於較重者(助聽器效果不佳或無效)使用人工耳蝸治療;而針對傳導性或者混合性耳聾患者,傳統的治療方法有中耳手術治療或者直接佩戴助聽器。
耳聾患者在植入了振動聲橋之後,外界和自己的聲音,被處理器的麥克風採集,然後被編碼成精密的電磁信號,跨過皮膚髮送到植入體。植入體接收到信號以後,就指令漂浮質量傳感器振動。最後,這種機械振動會精準地傳入內耳,患者就聽到了清晰而自然的聲音了,助聽效果明顯好於傳統方法,這也是振動聲橋最大的優勢所在。
(3)聽力康復新技術――骨錨式助聽器(BAHA)
BAHA,即骨錨式助聽器(Bone Anchored Hearing Aid,BAHA),是一種通過骨傳導治療耳聾的裝置,需要外科手術植入。1996年美國FDA批准了BAHA用於治療傳導性耳聾和混合性耳聾,2002年美國FDA批准了BAHA用於治療單側感音神經性耳聾。BAHA用於幫助慢性中耳炎、先天性外耳道閉鎖和單側耳聾不能使用常規助聽器的患者。這一系統需要外科手術植入,通過骨導而不是中耳傳導聲音到內耳。BAHA的助聽原理是利用自身的顱骨傳導聲音原理,將聲音繞過外耳或中耳聽力障礙部位,通過骨頭直接發送到耳朵的聽力部位,產生清晰聲音,並且沒有常規助聽器易導致的聲音失真、反饋音及使用不舒服的耳模。
(4)助聽器和人工耳蝸的完美結合――聲電聯合刺激
聲電聯合刺激廣義上仍屬於人工耳蝸的一種,適應於一側語頻重度感音性聾,低頻聽力較好;另一側全聾患者,單音節言語識別率<50%;無進行性聽力下降者。聲電聯合刺激的原理是利用短電極,只刺激耳蝸底轉部分的聽覺神經纖維,耳蝸頂部並沒有電極刺激,這樣就是高頻聲區域採用電刺激,低頻區仍用聲刺激,避免常規人工耳蝸植入對相對完好耳蝸頂部的毛細胞造成損傷,可保留低頻聽力,提高術後言語識別率及真實感。
(5)聽覺腦幹植入
聽覺腦幹植入主要適應於雙側聽神經瘤或多發性神經纖維瘤病切除後、耳蝸骨化或聽神經發育不全等患者。其工作原理與人工耳蝸類似,不同的是人工耳蝸通過刺激耳蝸內的聽神經纖維而獲得聽覺,而聽覺腦幹植入是將電極植入到第四腦室外側隱窩內,直接刺激腦幹耳蝸核覆合體的聽神經元產生聽覺。術中準確定位並將電極放於耳蝸核表面是手術成功的關鍵,然而腦幹耳蝸核的術中定位遠比人工耳蝸植入術複雜,易受多種因素的影響,比如腫瘤早期擠壓引起的腦幹變形、既往手術或放射治療所致的瘢痕粘連和術者的經驗等。電極放置位置不正確或術後電極移位等均有可能引起面神經和舌咽神經肌電活動等非聽覺反應,國內開展並不多。