肥厚型梗阻性心肌病的外科治療

　　日前，我院胸心外科成功為1例高齡女性患者施行了肥厚型梗阻性心肌病的外科治療，取得了良好的療效，讓患者擺脫了多年的病痛折磨，也填補了我院在心肌病外科治療方面的空白。
　　今年73歲的單阿姨，在8年前無明顯誘因出現了活動之後的胸悶、氣促，並逐漸加重。2008年，她作了心臟彩超檢查，發現心臟存在“室間隔局部增厚，左室流出道狹窄”；2009年，複查心臟彩超結果仍提示室間隔增厚，且左室流出道狹窄導致了左室流出道壓差約為32mmHg（正常人沒有明顯壓差）；此後，她一直在外院輾轉就診，都沒有取得明顯效果，症狀逐漸加重，至去年時，症狀更加明顯，緩慢爬2樓就會出現明顯的心慌、氣促等不適。2013年初，單阿姨來到了上海，在外院複查心臟彩超時，發現左室流出道壓差已經達到了96mmHg，同時出現了明顯的二尖瓣反流、肺動脈高壓等，診斷為“肥厚型梗阻性心肌病”，建議手術治療，於是她慕名找到了我們醫院胸心外科的王志農教授。
　　肥厚型梗阻性心肌病是一種常染色體顯性遺傳病，可表現為室間隔的非對稱性肥厚，尤其在室間隔左室面更為明顯。高度肥厚並向左心室腔突出的室間隔導致了左室流出道的明顯狹窄、梗阻，血流阻力增加，並進一步導致左心負荷加重、心肌肥厚、舒張功能減退、心肌缺血等表現；同時，狹窄的左室流出道導致了血流速度的加快，可明顯牽拉二尖瓣並造成關閉不全；最終，患者會出現明顯心功能不全、胸痛，嚴重者甚至會發生猝死。
　　肥厚型梗阻性心肌病明確診斷後，一般先採用內科藥物治療。但藥物治療僅僅能緩解症狀，無法糾正心肌結構的病理性改變，當心肌肥厚嚴重、梗阻症狀明顯、藥物治療效果欠佳時，外科手術治療就成了緩解患者病情的最有效手段。
　　外科手術採用的方法主要是切除肥厚的左室流出道心肌，解除梗阻，並修復可能反流的二尖瓣。在手術過程中，需要非常注意心肌切除的範圍、深度：切除過少，梗阻解除不完全，手術就無法達到滿意效果；切除過多，則容易引起房室傳導阻滯、室間隔穿孔、主動脈瓣關閉不全等嚴重併發症。同時，由於切除路徑為通過主動脈切口，暴露困難，可視範圍很小，需要在反光鏡下進行操作，對切除技術的要求非常高。而手術完成後，患者還很容易出現心臟舒張功能障礙、低心排、多臟器功能衰竭、心跳驟停等多種非常危險的併發症，手術風險之大，讓經驗豐富的醫生們也都如履薄冰。
　　為了最大限度提高手術成功率、降低風險，王志農教授為單阿姨擬定了一個專門的治療方案。經過十餘天精心的術前準備，她的一般情況有了明顯改善。在麻醉科、血庫、超聲科等兄弟科室的大力支持下，王志農教授和他的治療團隊經過仔細研究，反覆權衡病人各項生理指標，決定行左室流出道疏通+二尖瓣置換術。2013年3月18日，經過近6個小時的艱苦奮戰，手術獲得了成功，病人隨即被送入胸心外科ICU進行嚴密監護，治療團隊的醫生24小時輪流堅守，隨時處理病人的各類異常指標，終於讓病人平穩度過了術後危險期。10天后，單阿姨順利康復出院。
　　出院前，單阿姨笑容滿面，因為她複查的心臟彩超提示左室流出道通暢無梗阻，更換的人工二尖瓣也工作良好，更重要的是，困擾她多年的不適感覺終於消失了。臨出院時，單阿姨激動的說：“感謝長征醫院胸心外科，感謝王教授和所有胸心外科醫生，是你們給了我第二次生命”！