惱人的眼眶腫瘤之一―粘膜相關淋巴組織淋巴瘤

　　劉先生，36歲，2012年10月發現右眼腫脹，並無異常感覺，後發現眼腫無法消退，於是前往醫院檢查，被認為是結膜炎，後又去上海長征醫院眼科，12月病理活檢確診為“結外邊緣區黏膜相關淋巴組織淋巴瘤”。
　　粘膜相關淋巴組織淋巴瘤是一種怎樣的疾病？
　　粘膜相關性(mucosa-associated lym-phoid tissue, MALT) 淋巴瘤是一種低惡性的B細胞淋巴瘤。和其他淋巴瘤一樣，MALT淋巴瘤可以轉變為高惡性，除侵犯淋巴結外，亦可侵犯淋巴結外的部位。眼附屬器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶惡性淋巴瘤中較常見的一種，可浸潤眶內及其他眼附屬器，發病年齡多為40歲以後，平均年齡65歲。
　　眼附屬器MALT淋巴瘤主要表現是甚麼？
　　發生於眼眶的淋巴瘤主要表現為眼瞼腫脹、眼球突出，眼球運動受限，視力下降。眼球突出方向與眶內腫瘤位置相關；眼球運動受限的肌肉和腫瘤浸潤影響的肌肉相關。腫塊可發生於單眼或雙眼。
　　發生於結膜的淋巴瘤主訴眼紅、異物感、上瞼下垂。體檢發現瞼結膜、穹窿結膜或球結膜下可見暗紅色軟組織腫塊，或結膜麵粉紅色增厚，病灶表面光滑，魚肉狀，與周圍組織界限清。結膜輕中度充血。
　　發現眼部腫脹、突出需行哪些檢查？
　　需要行眼眶CT、MRI、B超等影像學檢查。眼部B超多呈不規則腫塊，邊界清晰，內回聲不均勻，多為低迴聲，聲衰減不顯著。眼眶CT多呈瀰漫性軟組織增生，無包膜，邊界不清楚。病變如向眶隔後發展可形成鑄模樣外觀，當腫瘤組織充滿整個眼眶時，呈典型的“鑄造樣”外觀表現。眼眶MRI，T1WI上腫瘤多呈等或低信號，T2WI上腫瘤呈等或高信號，較均勻。
　　發現眼附屬器MALT淋巴瘤後該如何治療？
　　眼附屬器MALT淋巴瘤是一種無痛的、致死率很低的惡性腫瘤，因此，對於一部分病人，僅觀察即可。部分淋巴瘤經常影響病人的生活質量，因此需要及時治療，治療主要包括手術切除及術後放射治療、化療。
　　手術治療可以完全切除嗎？
　　手術是治療眼附屬器MALT淋巴瘤的主要方法，手術的重要意義在於：確定診斷必須的一步；在某些病人是治療途徑的一部分，淚腺部、結膜、眶前部病變可完全切除；眶深部、眼外肌、視神經周圍病變不需完全切除，主要依據在於減少併發症，且並不影響生存率，有資料證明部分切除和完全切除在Ⅰ期病人結果相似。
　　何種情況需要放射治療？
　　放射治療也是OAML治療的重要措施。如果結膜上基本切除，可以暫緩放療。因為即使復發再放療也來得及。
　　放療有副作用嗎？放療時需要注意甚麼？
　　放療肯定有很好的效果，比較穩妥。一般3600拉德劑量足夠，這劑量不損傷晶體和視神經，但放療設備和放療醫生的經驗很重要，有的會把併發症說的很嚴重，有的沒經驗照射方向不對。
　　就診時帶好眼眶影像學資料和病理報告，最好到專門的、有豐富的眼部放療經驗的醫院。定位後就可放療，大概20天，可以不住院。
　　眼附屬器MALT淋巴瘤的預後？
　　84-100％的患者處於I期，為惰性臨床過程，無病期較長，預後相對較好。