線粒體疾病患者的注意事項有哪些？

1.應避免使用的藥物：抗逆轉錄病毒藥物（疊氮胸苷）、全身麻醉藥、丙戊酸鈉、四環素、巴比妥類和氯黴素。有多系統受累的病人應避免使用氨基糖苷類抗生素。避免使用二甲雙胍，因為它容易引起酸中毒。
2.飲食：丙酮酸脫氫酶缺乏的患者應採用生酮飲食，即高脂肪、低碳水化合物飲食。線粒體脂質代謝異常的患者，建議採用高碳水化合物和中鏈甘油三酯飲食，少用長鏈脂肪酸。評估病人的基礎代謝率。增加進餐次數，避免飢餓，當患感冒或其他影響進食的疾病時，應及時進行靜脈營養；可以靜脈輸注葡萄糖。睡前的加餐不應該是單一的含糖食物，而是複合碳水化合物。例如，麵包、燕麥片、玉米澱粉、米飯等。複合1型缺乏症患者可適當添加脂肪，這可改善能量代謝。這是因為蛋白質和碳水化合物代謝產生的電子需要通過複合體1，而脂肪代謝產生的電子則可以通過複合體1或複合體2。然而，一些線粒體疾病患者可以減少脂肪的攝入量，因為脂肪代謝異常產生的遊離脂肪酸對腺苷轉運酶或其他酶有毒性。減少鐵的攝入，因為鐵在某些情況下可以產生自由基。避免在富含鐵的食物中加入維生素C，因為它可以增加鐵的吸收。
飲酒有時可使症狀惡化。戒菸，因為一氧化碳會損害複合物4。避免穀氨酸鈉（味精的一種成分），因為它可以引發偏頭痛，
3.運動：主要針對肌病型，耐力訓練可以改善運動不耐受的症狀，而對抗性運動可以激活衛星細胞。耐力訓練不能減少肌肉的突變負荷，但可以改善氧化能力、氧的利用和對亞最大運動的耐受性。建議進行適度的有氧運動，如跑步、游泳、散步、騎自行車。
4.及時消除誘發因素，如發燒、感染、脫水、飢餓、創傷、麻醉等。水合，充足的合成代謝底物，避免繼發性代謝紊亂，避免使用對線粒體有毒的藥物，即使補充維生素和輔助因子。如果不能進食，早期腸外營養，補充5% 10%葡萄糖或葡萄糖，是基本需求的1.5倍。避免使用含乳酸的林格氏液。如果PH<7.22使用碳酸氫鈉。在急性期可以靜脈注射肉鹼，如果有類似中風的情況，可以靜脈注射精氨酸。繼續使用其他口服藥物。避免冷刺激，熱量損失多，能量需求高，需要保暖。避免過熱，尤其是在排汗功能受損時。