很多肺部的疾病都有氣喘、呼吸困難這類症狀,對患者而言,甚麼情況下需要考慮是這種病?
徐凱峰大夫:該病最重要的診斷線索來自於胸部X線或者CT。正常的胸部影像顯示肺部是非常清晰透明的,但這類患者由於肺泡內有物質堆積,影像學檢查會顯示肺部不透明,存在一些薄薄的沙粒樣物質,這就提示醫生要進一步檢查。
這個病最有提示性的檢查是肺部CT,尤其是高分辨的CT。
肺泡蛋白沉積症CT檢查結果的特點如下:
第一,雙肺同時出現不清晰陰影,呈地圖狀分佈,跟世界地圖一樣板塊結構明顯;
第二,肺部有鋪路石樣改變,就跟院子裡面鋪地的碎磚或者小方磚一樣,這種影像學改變在放射科或者呼吸科大夫看來是很典型的的特徵,具有非常明顯的提示性作用。
如果出現呼吸系統的症狀,通過查血可以確診嗎?
徐凱峰大夫:可以通過血液生化檢查抗GM-CSF中和性抗體來診斷。主要是自身免疫性的肺泡蛋白沉積症,血液生化檢查中該抗體指標陽性也是確診證據的一部分。通過檢查血液中的這種抗體,90%-95%以上的患者可以診斷的,而不需要通過病理組織活檢。但是目前國內還沒有普遍開展這種抗體的臨床檢測工作,只有在少數大的綜合性醫院比。
一般需不需要做組織活檢?
徐凱峰大夫:目前在國內確診該病的主要方法就是組織病理學診斷,主要是通過支氣管鏡取病理組織。
支氣管鏡可以達到兩個目的,第一,通過支氣管鏡,將生理鹽水打到肺泡裡邊進行灌洗,然後再進行回收得到灌洗液。正常人的肺泡灌洗液非常清亮透明,但肺泡蛋白沉積症患者的肺泡灌洗液會比較渾濁,像米湯或者石灰水樣,而且這種灌洗液放置一段時間後會產生沉澱。醫生可以根據肺泡灌洗液基本狀態進行初步的判斷,然後將灌洗液送到病理科進一步檢驗,通過特殊的染色來幫助診斷。
第二,經過支氣管鏡取肺泡內組織做病理活檢,目前只有病理組織檢查才能夠最終確診。當支氣管鏡不便於取病理組織時,也可以行開胸手術。目前國內大部分醫院通過支氣管鏡或者開胸明確診斷,但是直接通過血液生化檢查來確診的情況會越來越普及,簡化診斷程序,減少患者診斷過程的痛苦。
通過支氣管鏡進行肺泡的灌洗會不會影響患者的呼吸功能?
徐凱峰大夫:診斷性的肺泡灌洗灌入的液體大概75~100ml,並不會像患者所認為的像嗆了一口水那樣難受,這種灌洗非常安全,患者基本不會有甚麼不舒服。
如何確診肺泡蛋白沉積症?
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2、
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