病因:ACTH依賴性,垂體ACTH瘤或ACTH細胞增生(即庫欣病)、分泌ACTH的垂體外腫瘤(即異位ACTH綜合徵);非ACTH依賴性庫欣綜合徵,自主分泌皮質醇的腎上腺腺瘤、腺癌或大結節樣增生。
診斷:肥胖高血壓患者有以下表現應排除庫欣綜合徵:
1、向心性肥胖、水牛背、鎖骨上脂肪墊,滿月臉、多血質,皮膚菲薄、淤斑、寬大紫紋、肌肉萎縮。
2、高血壓、低血鉀、鹼中毒。
3、耐糖量減退或糖尿病。
4、骨質疏鬆、病理性骨折、泌尿繫結石。
5、性功能減退,男性陽痿,女性月經紊亂、多毛、不育等。
6、兒童生長、發育遲緩。
7、神經、精神症狀。
8、易感染、機體抵抗力下降。化驗包括血皮質醇(F)的測定,24 小時尿17-羥皮質類固醇測定,24 小時尿遊離皮質醇測定,小劑量地塞米松抑制試驗,胰島素低血糖試驗,大劑量地塞米松抑制試驗,血ACTH 測定,CRH興奮試驗。庫欣綜合徵的影像學檢查包括B 超、腎上腺CT和MRI,蝶鞍MRI,胸部、骨骼系統等X線檢查。
治療:庫欣病明確有垂體瘤者,經鼻經蝶竇垂體顯微手術為首選,對於影像學雖不很肯定,但其他指標都支持者,也值得做垂體探查手術,療效為70%-80%,術後未完全緩解者、加垂體放療。傳統的一側腎上腺全切加另一側腎上腺大部切除,再加垂體放療的辦法,在國內還在進行。藥物治療可作為輔助。異位ACTH 綜合徵治療的關鍵是找到腫瘤,腫瘤完整切除最為理想。腎上腺皮質腺瘤手術摘除腫瘤的療效很好,術後有一段時間腎上腺皮質功能低下,應適當給予皮質激素替代治療。
庫欣綜合徵如何治療?
發布於 2022-10-08 04:23
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病因:庫欣綜合徵的病因中,庫欣病佔70%,腎上腺腫瘤佔10-15%,異位ACTH分泌腫瘤佔10-15%。我院519例庫欣病中,垂體ACTH腺瘤、ACTH分泌細胞增生和病理陰性的比例分別是74.4%、8.7%和16.9%。我院手術標本常規行蘇木精-伊紅染色和全部垂體前葉激素的免疫組化染色。如果有明確的腺瘤,ACTH染色(+),則明確診斷為垂體ACTH腺瘤。垂體ACTH分泌細胞增生,分為瀰漫性增生、
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目前,不論美國、歐洲指南,還是國內的專家共識,庫欣病(垂體ACTH腺瘤)首選治療均為手術。對於大部分庫欣病,因腫瘤較小(小於1cm),可以選擇經鼻蝶竇入路手術。根據醫生的習慣及手術設備情況,可選擇顯微鏡或內鏡手術。本文根據北京協和醫院神經外科的診療規程,結合門診患者經常詢問的問題,就術後可能出現的情況及應對予以介紹,希望對廣大庫欣病患者有所幫助,減少術後的一些困惑和焦慮。術後當天因庫欣病患者為高
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