發布於 2022-10-08 04:23

  病因:ACTH依賴性,垂體ACTH瘤或ACTH細胞增生(即庫欣病)、分泌ACTH的垂體外腫瘤(即異位ACTH綜合徵);非ACTH依賴性庫欣綜合徵,自主分泌皮質醇的腎上腺腺瘤、腺癌或大結節樣增生。
  診斷:肥胖高血壓患者有以下表現應排除庫欣綜合徵:
  1、向心性肥胖、水牛背、鎖骨上脂肪墊,滿月臉、多血質,皮膚菲薄、淤斑、寬大紫紋、肌肉萎縮。
  2、高血壓、低血鉀、鹼中毒。
  3、耐糖量減退或糖尿病。
  4、骨質疏鬆、病理性骨折、泌尿繫結石。
  5、性功能減退,男性陽痿,女性月經紊亂、多毛、不育等。
  6、兒童生長、發育遲緩。
  7、神經、精神症狀。
  8、易感染、機體抵抗力下降。化驗包括血皮質醇(F)的測定,24 小時尿17-羥皮質類固醇測定,24 小時尿遊離皮質醇測定,小劑量地塞米松抑制試驗,胰島素低血糖試驗,大劑量地塞米松抑制試驗,血ACTH 測定,CRH興奮試驗。庫欣綜合徵的影像學檢查包括B 超、腎上腺CT和MRI,蝶鞍MRI,胸部、骨骼系統等X線檢查。
  治療:庫欣病明確有垂體瘤者,經鼻經蝶竇垂體顯微手術為首選,對於影像學雖不很肯定,但其他指標都支持者,也值得做垂體探查手術,療效為70%-80%,術後未完全緩解者、加垂體放療。傳統的一側腎上腺全切加另一側腎上腺大部切除,再加垂體放療的辦法,在國內還在進行。藥物治療可作為輔助。異位ACTH 綜合徵治療的關鍵是找到腫瘤,腫瘤完整切除最為理想。腎上腺皮質腺瘤手術摘除腫瘤的療效很好,術後有一段時間腎上腺皮質功能低下,應適當給予皮質激素替代治療。

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1、向心性肥胖庫欣綜合徵患者多數為輕至中度肥胖,極少有重度肥胖,有些臉部及軀幹偏胖,但體重在正常範圍,典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖,但四肢包括臀部不胖,滿月臉,水牛背,懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合徵的特徵性臨床表現,少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖,向心性肥胖的原因尚不清楚,一般認為,高皮質醇血癥可使食慾增加,易使病人肥胖,但皮質醇的作用是促進脂肪分解,因而在對皮質醇敏感的四肢,脂肪
發布於 2025-02-27 02:55
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1.醫源性皮質醇症 長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現,這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的,停藥後可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH,造成腎上腺皮質萎縮,一旦急驟停藥,可導致一系列皮質功能不足的表現,甚至發生危象,故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。 2.垂體性雙側腎上腺皮質增生 雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引
發布於 2025-02-27 02:48
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①預防感染,保持皮膚清潔,勤沐浴,換衣褲,保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護理。 ②觀察精神症狀與防止發生事故。患者煩躁不安,異常興奮或抑鬱狀態時,要注意嚴加看護,防止墜床,用床檔或用約束帶保護患者,不宜在患者身邊放置危險品,避免刺激性言行,耐心仔細,應多關心照顧。 ③正確無誤做好各項試驗,及時送驗。每週測量身高、體重,預防脊柱突發性壓縮性骨折。 相關病情觀察 如果自身出現以下疾病的時候一定
發布於 2025-02-27 03:16
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庫欣綜合徵的患者可以進行藥物治療,但是此疾病首選的治療方式為手術治療,要在醫生指導下進行。對於明確存在庫欣綜合徵的患者,不用過於擔心,配合醫生進行治療即可。庫欣綜合徵為內源性皮質醇增多引起的以向心性肥胖、高血壓、低血鉀、骨質疏鬆等為臨床表現的一種綜合徵。此疾病的首選治療為手術治療,但在臨床實踐中,藥物治療作為二線治療,也是必不可少的治療手段,適用於短期內無法手術或不能耐受手術,以及複發性、難治性
發布於 2023-07-19 09:01
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㈠醫源性皮質醇症長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現。這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的。停藥後可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH。造成腎上腺皮質萎縮。一旦急驟停藥。可導致一系列皮質功能不足的表現。甚至發生危象。故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。 ㈡垂體性雙側腎上腺皮質增生雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。其原
發布於 2025-02-27 03:09
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臨床特點:典型的庫欣綜合徵的症狀體徵,包括滿月臉、水牛背、多血質、紫紋、多毛、高血壓、向心性肥胖等;其次表現為原發性閉經或第二性徵減退和發育遲緩。兒童庫欣病容易被誤診,遊離的胰島素樣生長因子(IGF-1)水平下降和/或皮質醇對生長週期的直接負反饋作用造成患兒發病初期相當長的時間內僅僅表現為發育遲緩,患兒往往被懷疑是侏儒症或僅針對身材矮小而就診。隨著病情發展表現為糖代謝紊亂(但糖尿病並不常見)。體
發布於 2022-10-10 06:53
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對於門診考慮庫欣綜合徵的患者,收入內分泌病房進行篩查,完成一系列的定位定性檢查,如果考慮庫欣病才轉入神經外科行手術治療。這些檢查包括:1、常規檢查:血常規、尿常規、肝腎功、凝血、感染、血型、心電圖、胸片等。2、激素類檢查:血皮質醇節律、ACTH、24h-UFC、PRL、GH、IGF-1、LH、FSH、T、E2等。3、內分泌學實驗:LDDST、HDDST等。4、影像學檢查:胸腹盆CT、腎上腺CT、
發布於 2022-10-10 08:48
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1、糖皮質激素增高,晝夜的分泌節律消失。 (1)尿中17-羥皮質類固醇(17-OH)增高,大於20mg/24h,如超過25mg/24h,則診斷意義更大。 (2)尿中游離皮質醇(F)增高,超過110µg/24h,由於尿中F反映24h的皮質醇水平,受其他因素影響比血中皮質醇小,故診斷價值較高。 (3)血漿中皮質醇的基礎值(早晨8時)增高,晝夜節律消失,正常人血漿中皮質醇的分泌有晝夜節律,一般早上8時
發布於 2025-02-27 03:02
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病因:庫欣綜合徵的病因中,庫欣病佔70%,腎上腺腫瘤佔10-15%,異位ACTH分泌腫瘤佔10-15%。我院519例庫欣病中,垂體ACTH腺瘤、ACTH分泌細胞增生和病理陰性的比例分別是74.4%、8.7%和16.9%。我院手術標本常規行蘇木精-伊紅染色和全部垂體前葉激素的免疫組化染色。如果有明確的腺瘤,ACTH染色(+),則明確診斷為垂體ACTH腺瘤。垂體ACTH分泌細胞增生,分為瀰漫性增生、
發布於 2022-10-10 06:38
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庫欣病,即垂體ACTH腺瘤,是因為垂體前葉腫瘤引起的一種庫欣綜合徵,是一種罕見病,每百萬人年發病為1.2-2.4。由於症狀不典型,診斷困難,對內內分泌檢查的要求高,很多醫院無法及時診斷治療。庫欣病首選手術,但由於醫生水平參差不齊,術後療效相差極大。對於術後復發或腫瘤殘留的患者,如何選擇治療?1、術後複查MRI增強仍然可以顯示明確腫瘤患者,且內分泌檢查符合庫欣病者,建議二次手術;2、對於MRI陰性
發布於 2022-10-10 08:53
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