法洛四聯症是心臟病嗎

　　法洛四聯症是最常見的紫紺型先天性心臟病，其發病率約佔所有先天性心臟病的10％，佔紫紺型先心病的50％。法洛裡聯症的心內畸形包括“室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚”四種畸形。法四的病變輕重程度變化較大，可以很嚴重，表現為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側支血管，也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄。因此法洛四聯症的手術時機及手術療效有較大差異。
　　法洛四聯症是一種較嚴重的先天性心臟畸形，如不手術治療自然死亡率很高，據統計約25％～35％患者1歲以內死亡，40％～50％患者死於3歲以內，70％～76％患者死於10歲以內，90％死於20歲以內，能活過40歲的不超過5％。常見的死亡原因有缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎等。
　　臨床表現
　　紫紺：是四聯症病例的主要症狀，常表現在唇、指（趾）甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細血管豐富的部位。出生時多不明顯，生後3-6個月，也有的在1歲後逐漸明顯，並隨年齡增長而逐漸加重。
　　呼吸困難及缺氧風發作：患兒因肺血少、血氧含量下降，稍一活動，如吃奶、啼哭、情緒激動、體力活動、寒冷等，即可出現氣急及青紫加重。部分患兒有缺氧發作病史，發作時表現為進食、哭鬧或無明顯誘因後突然起病，呼吸加深加快，伴紫紺明顯加重，心臟雜音減弱或消失，重者可發生昏厥、抽搐，甚至死亡，發作後通常伴全身軟弱及睡眠。發作一般與紫紺的嚴重程度無關。患兒運動耐量明顯不如其他兒童。
　　發育不良：體格生長落後，部分患兒智力低下。
　　蹲踞現象：患者走幾步路後下蹲，這在其他畸形中少見，紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯症。
　　杵狀指（趾）：由於患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨後指（趾）端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指（趾）。
　　診斷
　　超聲心動圖可以確診法洛四聯症
　　治療
　　手術是治療法洛四聯症的唯一方法。
　　根據患兒心室、肺動脈的發育情況，法四的手術方法可有一次性根治手術及分期手術之分。
　　絕大多數患兒可行根治術，只有在肺血管發育很差，不適於行根治手術時才考慮行姑息（也就是體－肺分流）手術，待肺血管發育後再行根治術。體－肺分流是在體循環與肺循環之間造成分流，以增加肺循環的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手術並不能改變心臟本身的畸形，但可改善肺血流，改善缺氧，減輕症狀，並促進肺血管、心室的發育，使患兒存活併為將來做根治性手術創造條件。根治手術效果較好，絕大多數患兒可完全恢復正常生活。
　　手術效果
　　近年來，法洛四聯症根治術的死亡率已明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率僅為1％～5％，成人為1.3％～14％。當然，這與術者的經驗有關。新華醫院心胸外科在法洛四聯症的手術治療上擁有豐富的經驗，手術成功率保持在98％以上。絕大多數患者術後恢復很好，青紫、低氧血癥等可立即消失，杵狀指（趾）逐漸恢復正常，可正常工作學習、結婚生子，不需長期用藥。成人法洛四聯症患者如果已經有嚴重的心肌纖維化，則術後低心排時間較長，如能安全渡過術後一段時間則效果仍然良好。
　　手術時機的選擇
　　目前隨著手術技術的提高，對孩子年齡、體重的要求已逐漸降低，任何年齡體重的孩子在病情需要的情況下都能進行手術，但不同年齡體重的孩子的手術風險差別較大。早期手術的優越性在於減少右心室繼發性肥厚，促進肺血管發育，但年齡小，耐受手術能力也小。目前認為，手術時機的選擇一般在4月齡至1歲間比較合適，如缺氧發作頻繁則須早作，以避免缺氧發作致死；如很少發作可待稍大後再作，這樣，孩子耐受手術能力增強，可提高手術成功率。
　　總之，手術治療是法洛四聯症患者的唯一選擇。多數法洛四聯症的手術效果很好，遠期壽命和生活質量和正常孩子沒有區別或區別不明顯。部分重症患者可能遺留一些問題需再次手術或服藥解決，但生活質量仍可明顯改善。